Нейросифіліс

Психічні розлади сифілітичного походження належать до тяжких захворювань. Враховуючи характер ураження головного мозку, час їх виникнення і особливості психічних порушень, виділяють дві форми нейросифілісу: сифіліс мозку і прогресивний параліч. При сифілісі мозку ураження зазнають тканини мезодермального походження (судини, оболони мозку) — мезодермальний нейросифіліс, при прогресивному паралічі страждає ектодерма (паренхіма головного мозку) — паренхіматозний нейросифіліс.

Сифіліс мозку розвивається через 4—7 років після зараження сифілісом, прогресивний параліч — через 10—12 років і більше. Тому сифіліс мозку називають раннім нейросифілісом, а прогресивний параліч — пізнім.

Психози при сифілісі головного мозку (сифілітичні психози)

Часто в психіатричній практиці ототожнюють сифілітичні психози із сифілісом головного мозку. Але поняття “сифіліс мозку” значно ширше, ніж “сифілітичні психози”. Сифілітичні психози є окремою формою сифілісу мозку. Інколи при сифілісі мозку не виявляють психотичних розладів, і тому не варто застосовувати цей термін як синонім поняття “сифілітичний психоз”.

Під час патологоанатомічних досліджень при сифілісі мозку виявляють менінгіт і менінгоенцефаліт, сифілітичний ендартеріїт, розростання грануляційної тканини навколо судин, у речовині головного мозку і його оболонах (сифілітичні гуми), тому симптоматика сифілісу мозку досить поліморфна.

До сифілітичних психозів належать різноманітні їхні форми, їх неможливо класифікувати, оскільки часто спостерігають перехідні та змішані варіанти.

Різноманітність клінічних проявів пояснюють особливостями патологічного процесу, його локалізацією, наявністю токсичних впливів, пов'язаних із сифілітичною інфекцією. Перебіг їх залежить також від часу, що минув від моменту зараження, преморбідних властивостей організму, попереднього лікування та ін.

Різні автори наводять неоднакову класифікацію психічних розладів. Розподіл сифілітичних психозів на гострі, підгострі та хронічні неможливий, оскільки складно провести між ними межу. Форми сифілітичних психозів не є окремими захворюваннями, їх потрібно розглядати лише як різновиди сифілісу мозку.

Більшість авторів вважають, що при сифілісі мозку можуть розвиватися такі форми психічних порушень: неврозоподібна (сифілітична неврастенія), деліріозна, психоз при сифілітичному менінгіті, психоз при гумах головного мозку, галюцинаторна (сифілітичний галюциноз), депресивна, маніакальна, галюцинаторно-параноїдна, пароксизмальна (епілептиформна), кататонічна, Корсакова, псевдопаралітична (сифілітичний псевдопараліч), дементна.

Неврозоподібна (сифілітична неврастенія) форма характеризується симптомами, що властиві неврозам, передусім неврастенії. Хворі скаржаться на головний біль, дратівливість, підвищену втомлюваність, зниження працездатності, безсоння, ослаблення пам'яті, зниження настрою. У них можуть виявляти незначні менінгеальні симптоми, анізокорію з млявою реакцією зіниць на світло, асиметрію іннервації лицевих м'язів, пожвавлення та нерівномірність сухожилкових і періостальних рефлексів. Реакція Вассермана (під час дослідження спинномозкової рідини) позитивна. Вона містить велику кількість білка та клітинних елементів. Якщо ця симптоматика не є початком тяжчих проявів сифілісу мозку, то під впливом специфічної терапії вона зникає.

Деліріозна форма характеризується раптовим потьмаренням свідомості з дезорієнтацією, численними зоровими та слуховими галюцинаціями, уривчастими маячними ідеями переслідування, страхом, психомоторним збудженням. Неврологічна симптоматика така сама, як і за неврозоподібної форми.

Сифілітичний менінгіт. Гострий сифілітичний менінгіт супроводжується постійною гарячкою. Хворі скаржаться на інтенсивний головний біль, запаморочення, нудоту, блювання. Спостерігають типові менінгеальні симптоми (ригідність потиличних м'язів, симптоми Керніга, Брудзінського та ін.). Можливе порушення свідомості за типом оглушення, делірію, аменції, виникнення судомних нападів і епілептиформного збудження.

Частіше в оболонах мозку розвивається хронічний запальний процес, який поширюється на головний мозок і зумовлює хронічний менінгоенцефаліт. Для нього характерним є порушення свідомості за типом легкого деліріозного синдрому, присмеркового стану. У поодиноких випадках виникають судомні напади. При сифілітичному менінгіті (менінгоенцефаліті) симптоми делірію швидко минають, але мають тенденцію до рецидивування.

Для діагностики сифілітичного менінгоенцефаліту важливе значення мають такі неврологічні розлади, як менінгеальні симптоми, птоз, косоокість, анізокорія, млява реакція зіниць на світло, акомодація і конвергенція (типовий синдром Аргайль—Робертсона; буває не завжди), ністагм, зниження слуху, ураження лицевого та трійчастого нервів, афазія, апраксія.

Гуми головного мозку. Цю форму сифілісу спостерігають нечасто. Гуми локалізуються як в оболонах, так і в самому мозку, внаслідок чого підвищується внутрішньочерепний тиск. Сифілітичні гуми можуть спричинити психічні розлади, підґрунтям яких є не лише підвищення тиску спинномозкової рідини, а і локалізація гум. У клінічній картині гумозної форми сифілісу виявляють окремі симптоми, що залежать від локалізації та розмірів гуми.

Такі хворі мляві, апатичні, байдужі до всього. Виникає та поступово наростає порушення свідомості (делірій), з'являються головний біль, застійні сосочки зорових нервів, парез, параліч, гіперкінез, судомні напади.

Галіоціїнаторна форма (сифілітичний галюциноз) проявляється слуховими галюцинаціями неприємного змісту (погрози, лайка, осуд дій хворого), що є досить стійкими. Крім справжніх галюцинацій і псевдогалюцинацій можуть виникати симптоми психічного автоматизму (впізнавання думок, думки-відлуння, підказування думок). Настрій таких хворих знижений. Неврологічні симптоми за цієї форми захворювання постійні, але нечітко виражені.

Депресивна форма характеризується меланхолійним синдромом, але знижений настрій не має яскравого чуттєвого тла. У хворих виникають маячні ідеї іпохондричного змісту. Зазначена форма триває кілька місяців, інколи до року. Наприкінці захворювання всі психічні процеси стають менш вираженими. Неврологічні симптоми постійні. Депресивна форма має тенденцію до рецидиву.

Маніакальна форма проявляється маніакальним синдромом з маячними ідеями величі, що мають безглуздий характер, але безглуздість не сягає ступеня, який властивий експансивній формі прогресивного паралічу. Інколи перебіг хвороби змінюється: спостерігають то депресивний, то маніакальний стани.

Галюцінаторно-параноїдальна форма починається з появи слухових справжніх і несправжніх галюцинацій. Можуть виникнути також вісцеральні, нюхові та смакові галюцинації. Розвиваються маячні ідеї переслідування, що мають схильність до систематизації. Хворі стверджують, буцімто існує організація, що їх переслідує, тощо. Згодом розвиваються маячні ідеї величні. Епізодично у пацієнтів спостерігають психомоторне збудження. З розвитком захворювання домінують ознаки деменції, і маячна система розпадається. Маячіння стає уривчастим, безглуздим. Захворювання триває багато років.

Пароксизмальна (епілептиформна) форма за клінічними проявами нагадує епілепсію. Періодично виникають епілептиформні судомні напади з непритомністю, а також присмеркові стани і явища амбулаторного автоматизму. Досить швидко розвивається деменція. Неврологічні симптоми чіткіші: анізокорія з млявою реакцією зіниць на світло, косоокість, птоз, монопарез, анізорефлексія, пірамідні знаки.

Кататонічну форму частіше спостерігають в осіб, молодших ЗО років. Для неї характерні негативізм, мутизм, стереотипії, ступор. Кататонічні симптоми можуть проявлятися разом із параноїдними. Хворі висловлюють маячні ідеї переслідування, фізичного впливу, що мають несистематизований, уривчастий характер. Часто маячні ідеї пов'язані з галюцинаціями. Інколи спостерігають гебефренічні симптоми: дитяча поведінка, дуріння, манірність. Перебіг кататонічної форми тривалий, інколи спостерігаються ремісії. З роками настає недоумство. У хворих виявляють чіткі вогнищеві неврологічні симптоми. Прогноз залежить від якості лікування.

Форма Корсакова проявляється поступовою втратою пам'яті. На початку захворювання страждає функція запам'ятовування, пізніше — відтворення минулих подій. Хворі не можуть назвати дати визначних подій власного життя. У деяких пацієнтів спостерігають ретроградну й антероградну амнезію з псевдоремінісценціями, конфабуляціями та фантазмами. У хворих значно порушуються інтелект і увага. Вони стають байдужими до оточення, бездіяльними. Неврологічні симптоми за цієї форми досить чітко виражені. Через кілька місяців після специфічного лікування стан поліпшується, але залишається дефект в інтелектуальній і емоційно-вольовій сферах.

Псевдопаралітична форма (сифілітичний псевдопараліч) за клінічною картиною нагадує прогресивний параліч. Поступово слабшають усі форми психічної діяльності. Значно порушуються пам'ять, інтелект, увага. Хворі стають добросердними, ейфоричними, не можуть виконувати повсякденні обов'язки, а згодом втрачають цікавість до них. У таких хворих досить чітко виражена вогнищева неврологічна симптоматика. Після специфічної терапії стан таких пацієнтів дещо поліпшується. Без лікування настає глибока деменція.

Дементна форма характеризується прогресуючим недоумством, що пов'язано з вогнищевим ураженням головного мозку (інсульти), унаслідок чого розвиваються минущі моно- і геміплегії, афазія, апраксія, агнозія. Апоплектичні напади мають схильність до повторення. З кожним нападом усе більше поглиблюються прояви недоумства. Смерть настає після одного з інсультів.

Прогресивний параліч

Як самостійне захворювання прогресивний параліч уперше було описано французьким психіатром А. Бейлєм у 1822 р. Після виявлення в 1911 р. японським ученим Ногуші в мозку хворих блідої спірохети було доведено сифілітичне походження недуги.

Інкубаційний період триває майже 10 років, але можливий розвиток прогресивного паралічу через 3 і навіть 20 років після зараження сифілісом.

Захворювання розвивається поступово. У його перебігу виділяють чотири стадії:

• — початкову;
• — чіткого прояву захворювання;
• — глибокого паралітичного недоумства;
• — паралітичного маразму.

Початкова стадія триває від 4—6 міс. до року і характеризується розвитком неврозоподібної симптоматики. Хворі скаржаться на головний біль, підвищену втомлюваність, дратівливість, порушення сну, зниження працездатності. При цьому проявляються не властиві їм характерологічні риси: вони стають неуважними, з будь- якого, навіть незначного, приводу спалахують гнівом. Пацієнти недбало ставляться до службових обов'язків, не піклуються про сім'ю, марнують гроші на задоволення своїх нижчих потреб, втрачають етичні навички, стають грубими, брутальними, цинічними, балакучими та легковажними. У хворих з'являється схильність до алкогольних і сексуальних ексцесів. Вони не помічають власних помилок і не здатні зрозуміти причину їх появи.

Уже в початковій стадії виявляють типові для прогресивного паралічу неврологічні симптоми: різна величина зіниць (анізокорія), ослаблення або відсутність реакції зіниць на світло за збереження її під час акомодації та конвергенції (синдром Аргайль—Робертсона), порушення артикуляції (дизартрія). Рухи хворих стають невпевненими, порушується координація, змінюється почерк. Обличчя стає маскоподібним, асиметричним. Спостерігають девіацію язика. Характерним симптомом є тремор язика, повік, пальців рук. Сухожилкові та періостальні рефлекси підвищені, нерівномірні.

Стадія чіткого прояву захворювання має три форми: експансивну (маніакальну), депресивну та дементну.

Експансивна (маніакальна) форма проявляється маніакальним синдромом. У хворих підвищений настрій, прискорений плин думок, виникає психомоторне збудження. Вони веселі, постійно сміються, жартують, але жарти їхні грубі. Виникають маячні ідеї величі, багатства, винаходу, великої фізичної сили тощо. Хворі стверджують, що вони мільярдери, мають багато коштовностей (тонни), що найрозумніші, найкрасивіші, а однією рукою можуть підняти тисячі центнерів. Запевняють, буцімто мають найвищі нагороди (на одяг чіпляють різні папірці із зображенням орденів). Такі маячні ідеї називають мегаломанітними. За експансивної форми знижується пам'ять і з'являються паралітичні фантазми, що мають безглуздий характер.

Депресивна форма характеризується наявністю меланхолійного синдрому. На тлі зниженого, тужливого настрою хворі висловлюють маячні ідеї самозвинувачення, самоприниження, гріховності, а також іпохондричні та нігілістичні. Стверджують, ніби у них згнили внутрішні органи, не функціонують кишки, їжа залишається в животі і гниє, а серце зупинилося, і що вони вже померли. Інколи спостерігають мікро- манічні маячення: пацієнти повідомляють, що вони стали маленькими, мов сірник або шпилька.

За дементної форми маячних ідей немає. Хворі всім задоволені, але не в змозі зрозуміти прості речі, забувають поточні події. Усі їхні інтереси зосереджені на біологічних потребах.

Незалежно від того, в якій формі перебігає хвороба під час прогресування, основними є симптоми недоумства, що наростає. Хворі не можуть продуктивно мислити, втрачають здатність до самокритики. Спостерігають глибоке порушення пам'яті (тотальна амнезія), активної уваги. Під час читання та писання хворі пропускають літери, окремі склади, не дописують слова, замінюють одні слова іншими. Відбувається втрата раніше набутих знань і навичок. За цієї форми страждають вищі почуття (соціально-етичні, естетичні, інтелектуальні, релігійні), а загострюються нижчі (гіперсексуальність, ненажерство). Крім того, спостерігають дратівливість, лабільність афектів, які виникають з незначного приводу та швидко змінюються добросердністю.

Наприкінці другої стадії маячні ідеї тьмяніють, втрачають почуттєве забарвлення і, зрештою, зникають. Хворі втрачають будь-яку ініціативу, довго лежать у ліжку або сидять осторонь. При прогресивному паралічі недужі легко піддаються навіюванню. У цій стадії хвороби неврологічні симптоми є чіткішими.

Іноді захворювання перебігає нетипово. Наприклад, так звана ажитована форма супроводжується психомоторним збудженням. Хворі весь час рухаються, бігають, кричать, стають агресивними. Мовлення їхнє безладне. Прогноз за цієї форми несприятливий: інсульт і смерть.

Нестримний параліч теж має несприятливий прогноз. Через кілька тижнів від початку захворювання хворий помирає.

Табопараліч проявляється симптомами ураження спинного мозку (відсутність сухожилкових рефлексів на руках і ногах, порушення чутливості, атаксія) і дементної форми прогресивного паралічу.

Ліссауерівська форма прогресивного паралічу виникає за атипового ураження головного мозку (потилична, тім'яна частки) і характеризується вогнищевими симптомами. Спостерігають епілептиформні напади, геміанопсію, афазію, агнозію, апраксію. Часто хворі помирають від інсульту.

Природжений сифіліс або набутий у перші роки життя (побутове зараження) може спричинити прогресивний параліч у дитячому і юнацькому віці. За перебігом юнацький (ювенільний) параліч нагадує дементну форму. Спостерігають значну соматичну патологію: дефекти скелета, тріада Гетчінсона (інтерстиціальний дифузний кератит, глухота та зуби Гетчінсона), адипозогенітальна дистрофія, гіпо- геніталізм, гіперкінез тощо. Можливі епілептиформні напади.

Стадія глибокого паралітичного недоумства триває майже рік і характеризується втратою всіх психічних функцій (тотальна деменція). Хворий не здатний оцінити ситуацію. У цій стадії глибоко порушується процес мислення. Пацієнт не може навіть збагнути запитання. Мовлення стає незрозумілим і втрачає свою функцію. Нещасний промовляє лише окремі слова, склади, звуки, не пам'ятає сьогоднішні та події минулого, не впізнає рідних (тотальна амнезія). Почуттєві реакції зберігаються на інстинкт задоволення або незадоволення потягу до їжі. Такі хворі їдять жадібно та багато.

У стадії паралітичного маразму пацієнти зовсім не розмовляють або відтворюють окремі звуки. У них зберігаються лише безумовні рефлекси. Наприклад, якщо наблизити до губ хворого якийсь предмет, він починає його смоктати. Такі пацієнти втрачають здатність до самообслуговування. У них спостерігають виражену фізичну слабкість з повною втратою здатності до цілеспрямованої дії. У хворих саме в цій стадії захворювання виникають спастичні паралічі кінцівок, розвиваються згинальні контрактури, порушується трофіка тканин: унаслідок остеопорозу кістки стають ламкими, випадає волосся, з'являються набряки, утворюються трофічні виразки на шкірі нижніх кінцівок, частіше — на стопах, у хрящах вушної раковини розвиваються остеоми, що призводить до її спотворення. Настає кахексія. Хворі помирають від інсульту або інших інтеркурентних захворювань.

Діагностика

Діагноз сифілісу головного мозку і прогресивного паралічу встановлюють на підставі результатів комплексного обстеження хворих, детального анамнезу життя та хвороби: наявність психопатологічної симптоматики, неврологічних ознак (анізокорія, деформація зіниць, міоз, синдром Аргайль—Робертсона, птоз, страбізм, гугнявість, дизартрія, амімія, втрата чутливості та ін.), а також соматичної патології (трофічні розлади, пролежні, що не гояться, випадіння волосся, патологічна ламкість кісток, міокардіодистрофія, деформація аорти тощо).

Для діагностики нейросифілісу велике значення мають специфічні лабораторні методи дослідження. Підставою для встановлення зазначеного діагнозу є: позитивні реакції Вассермана в крові та спинномозковій рідині, білкові Панді, Нонне— Апельта, Вейхбродта, збільшення рівнів білка і клітинних елементів у спинномозковій рідині, позитивна реакція на виявлення імунофлуоресцентних антитіл (РЇФ), позитивна реакція іммобілізації трепонем (РІТ) у спинномозковій рідині.

Важливим методом диференціальної діагностиці сифілісу мозку та прогресивного паралічу є постановка реакції Ланге з колоїдним золотом, що дає змогу виявити “сифілітичний зубець” (знебарвлення рідини в середніх пробірках), характерний для сифілітичних психозів, а також “паралітичну криву” (знебарвлення у перших пробірках), властиву прогресивному паралічу.

Лікування

Лікування сифілісу мозку та прогресивного паралічу потрібно починати якомога раніше. Для цього призначають специфічні протисифілітичні препарати за традиційними схемами. Застосовують антибіотики (препарати групи пеніциліну, еритроміцин та ін.). На курс лікування — 12 000 000—20 000 000 ОД бензилпеніциліну натрієвої солі (в середньому — 14 000 000 ОД). Проводять 6—8 курсів з інтервалом 0,5—2 міс. Одночасно призначають препарати вісмуту та йоду: бійохінол і бісмоверол — по 40—50 мл на курс (по 2—3 мл внутрішньом'язово через 2—3 доби), калію йодид та натрію йодид (3 % розчин, по 3—4 столові ложки на добу), а також пірогенал або сульфозин — 10—15 ін'єкцій.

Крім специфічного лікування застосовують вітамінотерапію, загальнозміцнювальні препарати. Специфічну терапію потрібно проводити під контролем функції внутрішніх органів. У динаміці лікування варто спостерігати за складом крові, сечі, спинномозкової рідини.

Психотропні препарати призначають з урахуванням провідного психопатологічного синдрому.

Прогноз

Прогноз залежить від особливостей клінічних проявів і перебігу інфекційних психозів. Найчастіше в разі своєчасного ефективного лікування хворі на гострі психози одужують. Це стосується і нейросифілісу. При затяжних психічних розладах прогноз залежить від характеру психопатологічної симптоматики. Афективні порушення зазвичай мають сприятливий перебіг. За органічного ураження головного мозку (амнестичний синдром Корсакова) захворювання може закінчитися органічним психо- синдромом і деменцією. У разі тяжкого перебігу делірію можуть виникнути виражене збудження, муситуючий деліріозний стан, що нерідко призводить до смерті хворого. При первинному інфекційному енцефаліті та менінгіті або ускладненні ними інших захворювань прогноз найчастіше несприятливий.

Експертиза

Медико-соціальна експертиза. Рівень соціального функціонування, зокрема працездатність хворого, знижується при незворотних психічних розладах, насамперед — психоорганічному синдромі.

Військова експертиза. Усіх пацієнтів з різко вираженими психічними розладами, що проходять медичних огляд, визнають непридатними до військової служби та знімають з військового обліку. У разі помірно вираженого тривалого астенічного стану, патологічних змін особистості їх вважають непридатними.

Придатність до військової служби офіцерів, прапорщиків, мічманів, військовослужбовців жіночої статі визначають індивідуально. За помірно вираженого нетривалого астенічного стану тимчасово до військової служби придатні солдати, матроси, сержанти, старшини (звільнення або відпустка), службовці на підводних човнах — непридатні. У разі легкого нетривалого астенічного стану службовці на підводних човнах, офіцери, прапорщики, мічмани, військовослужбовці жінки, службовці в аеромобільних військах, плавскладі, морській піхоті, спецпідрозділах — непридатні. Всі інші — придатні до військової служби.

Судово-психіатрична експертиза. Неосудними визнають хворих під час гострого та протрагованих станів. При резидуальних психічних розладах осудність або неосудність пацієнтів визначають залежно від тяжкості психічного розладу: здатності до усвідомлення та контролю хворим власних дій.