Повна версія

Головна arrow Медицина arrow Педіатрія з оцінкою результатів досліджень

  • Увеличить шрифт
  • Уменьшить шрифт


<<   ЗМІСТ   >>

Гемолітична хвороба новонародженого

Гемолітична хвороба новонародженого – це захворювання перших днів життя дитини, яке виникає внаслідок імунологічної несумісності крові матері і плода за резус-фактором або АВО-антигенами, рідше іншими еритроцитарними антигенами; клінічно проявляється трьома формами – набряковою, анемічною та жовтяничною. Етіологічні чинники:

  • • несумісність крові матері та плода за резус-факторами: Rh-негатив- на кров у матері та Rh-позитивна кров у плода;
  • • несумісність за антигенами системи АВО:
    • – мати О (І) дитина А (11) – 90 %;
    • – мати О (І) дитина В (III) – 10 %;
    • – мати А (II) дитина В (III) – рідко;
    • – мати В (III) дитина А (II) – рідко;
  • • несумісність крові матері і плода за іншими антигенними системами (Kell, Duffi, Kidd, S, M та ін ).

Патогенез:

  • • проникнення материнських антитіл через плаценту в організм плода;
  • • руйнування (гемоліз) еритроцитів плода (надлишковий гемоліз еритроцитів проходить у макрофагах печінки, селезінки, кісткового мозку; при тяжких формах – внутрішньосудинно);
  • • розвиток анемії;
  • • вихід непрямого білірубіну в кров і розвиток гіпербілірубінемії;
  • • при збільшенні рівня білірубіну у доношених новонароджених більше ніж 50 мкмоль/л з'являється жовтушне забарвлення шкірних покривів (у недоношених – більше ніж 84 мкмоль/л);
  • • розвиток ядерної жовтяниці при рівні непрямого білірубіну понад 340 мкмоль/л у недоношених новонароджених; 307 мкмоль/л – у доношених новонароджених;
  • • дегенеративні порушення клітин;
  • • токсичне ураження гепатоцитів; синдром згущення жовчі.

Фактори ризику білірубінової енцсфалопатії:

  • • гіперосмолярність: гіперглікемія, тяжкий респіраторний ацидоз, крововилив у мозок та його оболонки, нейроінфекція, ендотоксиномія, артеріальна гіпертензія, що пошкоджують гематоенцефалічний бар'єр;
  • • підвищена чутливість нейронів до токсичної дії непрямого білірубіну: недоношеність, тяжка асфіксія, гіпотермія, голодування, тяжка гіпоглікемія, анемія та ін.;
  • • знижена здатність альбуміну зв'язувати непрямий білірубін: недоношеність, гіпоальбумінемія, ацидоз, інфекція, гіпоксія;
  • • потрапляння в організм дитини речовин, які конкурують з непрямим білірубіном за місця для міцного зв'язування з альбуміном: сульфаніламіди, алкоголь, фуросемід, дифенін, діазепам, індометацин, саліцилати, цефалотин, цефоперазон, метицилін, оксацилін.

Класифікація:

  • • вид конфлікту:
    • – несумісність за системою АВО:
    • – мати О (І) ... дитина А (II) .... – 90 %;
    • – мати О (1) ... дитина В (III).... – 10 %;
    • – мати А (II) ... дитина В (III) .... – рідію;
    • – мати В (III) ... дитина А (II).... – рідко;
    • – несумісність за Rh-фактором;
    • – несумісність за рідкісними антигенами;
  • • клінічні форми:
  • – жовтянична форма ( 68 %): жовтяниця, анемія, гепатоспленомегалія;
  • – анемічна форма (10 % ):
  • – блідість шкіри, слизових;
  • – нормохромна анемія;
  • – помірна гепатоспленомегалія;
  • – набрякова форма (2 %):
  • – генералізований набряк;
  • – анемія;
  • – летальність 60 %;
  • • за перебігом:
    • – легкий:
    • – рівень білірубіну у пуповинній крові – більше 150 r/л (непрямий білірубін – менше 60 мкмоль/л, погодинний приріст менше S мкмоль/л);
    • – середньої важкості:
    • – жовтяниця з'являється через 5-11 год після народження;
    • – рівень білірубіну у пуповинній крові – 100-150 r/л (непрямий білірубін – до 85 мкмоль/л, погодинний приріст менше 5 мкмоль/л):
    • – важкий:
    • – жовтяниця при народженні;
    • – рівень білірубіну у пуповинній крові – 100 r/л (непрямий білірубін – понад 85 мкмоль/л);
    • – ознаки білірубінової енцефалопатії;
  • • ускладнення:
  • – білірубіноваенцефалопатія (збудження, апное, судоми);
  • – синдром згущення жовчі (ахолія калу, потемніння сечі);
  • – токсичний гепатит;
  • – геморагічний синдром;
  • – смерть.

Діагностичні критерії:

  • • наявність конфлікту: Rh, ABO, інші антигенні системи;
  • • обтяжений акушерський анамнез у матері: народження попередніх дітей з ГХН, викиднів, мертвонароджених, недоношеність, переливання резус-несумісної крові, повторні аборти;
  • • жовтяниця з народження або 1-го дня життя;
  • • блідість шкіри і слизових оболонок;
  • • гепатоспленомегалія;
  • • ознаки ядерної жовтяниці;
  • • загальний набряк;
  • • лабораторні зміни:
    • – нормохромна анемія;
    • – еритробластоз;
    • – ретикулоцитоз;
    • – гіпербілірубінемія за рахунок непрямого білірубіну;
    • – позитивна проба Кумбса;
  • • при легкому ступені:
  • – помірно виражені клініко-лабораторні або тільки лабораторні зміни;
  • – рівень гемоглобіну у пуповинній крові становить у перші години життя 140 г/л;
  • – непрямий білірубін у пуповинній крові менший від 60 мкмоль/л;
  • • при середньотяжкому:
    • – гіпербілірубінемія вимагає замінного переливання крові, однак немає білірубінової інтоксикації мозку та інших ускладнень;
    • – жовтяниця, шо з'явилася у перші S годин життя при резус-конфлікті;
    • – жовтяниця, шо з'явилася у перші 11 годин життя при АВО-конфлікті;
    • – концентрація гемоглобіну у першу годину життя менше 140 г/л;
    • – наявність у дитини з жовтяницею трьох і більше факторів ризику білірубінової інтоксикації мозку;
  • • при тяжкому перебігові:
  • – тяжка анемія (гемоглобін менше 100 г/л або жовтяниця при народженні (білірубін більше 85 мкмоль/л);
  • – наявність симптомів білірубінового пошкодження мозку будь-якої вираженості і в усі терміни захворювання;
  • – порушення дихання і серцевої діяльності при відсутності даних за супутню пневмо- чи кардіопатію;
  • – необхідність більше двох замінних переливань крові;
  • – набрякова форма.

Жовтянична форма:

  • – зустрічається найчастіше (88 %);
  • – дає найбільше ускладнення;
  • – виникнення жовтяниці на 1-шу – 2-гу добу життя;
  • – жовтяниця швидко наростає (5 мкмоль/л/год або більше 85 мкмоль/л/ лобу);
  • – шкірні покриви жовто-коричневого забарвлення;
  • – жовтяничне забарвлення навколоплідних вод, пуповини;
  • – збільшення печінки і селезінки;
  • – діти мляві, погано смокчуть груди;
  • – відмічається пригнічення фізіологічних рефлексів;
  • – в загальному аналізі крові: анемія, ретикулоцитоз, еритробластоз, лейкоцитоз;
  • – в біохімічному аналізі крові: підвищення непрямого білірубіну (більше 51,3 мкмоль/л); швидке погодинне збільшення кількості білірубіну на 5,1 і більше за І годину; при збільшенні білірубіну у доношених до 34 мкмоль/л і до 306 мкмоль/л у недоношених виникає білірубінова енцефалопатія (ядерна жовтяниця).

Набрякова форма:

  • – зустрічається рідко (2 %);
  • – найважче перебігає;
  • – обтяжений акушерський анамнезу матері: народження попередніх дітей з ГХН, викиднів, мертнонароджених. недоношеність, переливання рсзус-несумісної крові, повторні аборти;
  • – виражені набряки всіх тканин;
  • – різка блідість шкіри і видимих слизових оболонок з іктеричністю;
  • – значно збільшені печінка і селезінка;
  • – полісерозити, загальний набряк;
  • – в загальному аналізі крові: зменшення кількості еритроцитів, гемоглобіну, нейтрофільоз;
  • – розвиток серцево-судинної недостатності і загибель;
  • – діти з набряковою формою нежиттєздатні (народжуються мертвими або гинуть у перші години після народження).

Анемічна форма:

  • – найбільш доброякісна;
  • – зустрічається у 10 % випадках;
  • – виявляється на першому тижні життя;
  • – характерна помірна блідість шкірних покривів і видимих слизових оболонок;
  • – загальний стан порушений мало;
  • – в загальному аналізі крові в динаміці спостерігається швидке зниження еритроцитів і гемоглобіну;
  • – при своєчасному та адекватному лікуванні перебіг захворювання сприятливий;
  • – гемоглобін знижений до 150 г/л;
  • – гематокрит знижений до 40 %.
 
<<   ЗМІСТ   >>