Хронічне легеневе серце

Визначення

Хронічне легеневе серце (ХЛС) – це легенева артеріальна гіпертензія внаслідок захворювань, які змінюють структуру і/або функцію легень, що призводить до збільшення ПШ (гіпертрофії і/або дилатації) і часом до право- серцевої недостатності.

Коментар: У 1998 р. група експертів ВООЗ (S. Rich et al.) розробила нову діагностичну класифікацію ЛГ (див. розділ "Легенева гіпертензія"). Легеневе серце належить до частини 3 цієї класифікації – "ЛГ, асоційована з розладами дихальної системи і/або гіпоксемією".– і його слід відрізняти від легеневої венозної гіпертензії (частина 2), а також від первинної ЛГ (частина 1) і тромбоемболічної ЛГ (частина 4).

ЛГ, яка ускладнює хронічні захворювання органів дихання, діагностують за підвищенням СТЛА у спокої понад 20 мм рт. ст., тоді як за первинної ЛГ діагноз встановлюється у разі тиску в ЛА понад 25 мм рт. ст. у здорових осіб до 50 років найчастіше цей рівень перебуває в межах 10-15 мм рт. ст. З віком цей показник підвищується приблизно на 1 мм рт. ст. за кожні 10 років життя. Термін "ЛГ" слід застосовувати для визначення ЛГ у стані спокою. Нормальний СТЛА складає у спокої 14±3 мм рт. ст. ЛГ встановлюється в разі підвищення тиску у ЛА понад 20 мм рт. ст. у спокої або вище 30 мм рт. ст. під час помірного фізичного навантаження.

Класифікація

Захворювання дихальної системи, асоційовані з ЛГ (за винятком первинної ЛГ, тромбоемболічного захворювання легень і захворювань легеневого русла) (Weitzenblum, 2003):

• – обструктивні захворювання легень: ХОЗЛ^[1], БА (за наявності незворотної бронхіальної обструкції), MB. бронхоектазії, облітеруючий бронхіоліт;
• – рестриктивні захворювання легень: нервово-м'язові захворювання (аміотрофічний латеральний склероз, міопатія, білатеральний параліч діафрагми та інші), торакопластика, наслідки туберкульозу легень, саркоїдоз, пневмоконіоз, кіфосколіоз, легеневі захворювання, пов'язані з прийомом препаратів, алергічний альвеоліт, пов'язаний із зовнішніми факторами, захворювання сполучної тканини, ідіопатичний інтерстиціальний фіброз, інтерстиціальний легеневий фіброз відомого походження;
• – ЛН "центрального" походження: центральна альвеолярна гіповентиляція, синдром ожиріння-гіповентиляції ("синдром Піквіка"), синдром апное під час сну.

Нa підставі наявності або відсутності ознак застою у великому колі кровообігу розрізняють компенсоване і декомпенсоване ХЛС.

За ступенем вираженості тиску у ЛА розрізняють 4 стадії ЛА:

I – до 50 мм рт. ст.;

II – 50-75 мм рт. ст.;

ІII – 75-100 мм рт. ст.;

IV – вище 100 мм рт. ст.

Діагностика

Клініка ХЛС включає прояви основного захворювання органів дихання, ознаки гіпертензії у малому колі кровообігу і гіпертрофії ПШ, симптоми ЛН та СН.

• 1. Суб'єктивні ознаки ХЛС неспецифічні: задишка, кашель, біль у ділянці серця, синкопальні стани, серцебиття. Наявність інших симптомів обумовлена фоновим основним захворюванням.
• 2. Об'єктивні зміни за ХЛС різноспрямовані: визначається тенденція до гіпотонії, тахікардія, зсув правої межі відносної серцевої тупості вправо, протодіастоліний (правошлуночковий) ритм галопу, акцент та розщеплення Итону над ЛА, набухання яремних вен (позитивний венний пульс), "застійна печінка", набряковий синдром, акроціаноз, печінково-яремний рефлюкс.
• 3. Рентгенографія ОГК показує розширення діаметру легеневого стовбура понад 15 мм у прямій проекції, гіпертрофію ПШ, послаблення периферійного легеневого малюнка.
• 4. ЕКГ-ознаки: відхилення електричної вісі серця праворуч (кут а > 120°), "P-pulmonale" у відведеннях II, III, AVF, ознаки гіпертрофії ПШ (R-тип або S-тип гіпертрофії), ознака S1-Q3-T3, блокада правої ніжки пучка Гіса.
• 5. ЕхоКГ: основа неінвазивної діагностики легеневого серця. Доплер-кардіографічний метод, коли застосовують безперервну хвилю, дає можливість визначити градієнт тиску (ГТ) на трикуспідальному клапані з пікової швидкості потоку регургітації, використовуючи рівняння Бернуллі. Припускаючи, що тиск у ПП становить 5 мм рт. ст., можна визначити систолічний тиск у ПШ (тиск у ПП плюс ГТ на трикуспідальному клапані), який відповідає систолічному тиску у ЛА. За допомогою цього методу можна оцінити також діастолічний тиск у ЛА, який відповідає сумі тиску в ПП і кінцево-діастолічного ГТ між ЛА і ПШ.

Метод двомірної ЕхоКГ використовується для вимірювання розмірів і товщини стінки ПШ. Найкращим методом для вимірювання ПШ є візуалізація серця за допомогою магнітного резонансу (МР).

Виміряти фракцію викиду ПШ (ФВПШ) можна методом радіонуклідної вентрикулографії. Показник ФВПШ менше 40-45% розглядають як знижений. Але ФВПШ не є добрим індексом функції ПШ. Цей показник дозволяє лише оцінити систолічну функцію і залежить від навантаження: він зменшується у міру зростання тиску у ЛА та опору в легеневих судинах.

• 6. Реографічне дослідження: ознаки ЛГ на реограмі проявляються пощербленістю анакроти, сплощенням верхівки систолічної хвилі, високим розташуванням кривої в діастолі.
• 7. Радіонуклідні методи дослідження (радіоциркулографія з Xe133): зниження величини ФВПШ.

Зразки формулювання діагнозу

Коментар: Діагноз ХЛС виставляється після діагнозу основного захворювання. При цьому вказуються нозологічна форма ураження легень або бронхів, фаза процесу, ступінь ЛН. ступінь ЛГ, наявність ознак декомпенсації ПШ, а за наявності останньої – її вираженість за стадіями.

У діагнозі доцільно відображати лише випадки декомпенсованого ХЛС, тобто на тлі застійної НК. Адже у разі хронічних захворювань легень ПШ завжди перебуває у стані гіперфункції, у зв'язку з чим у переважної більшості хворих виникає гіпертрофія міокарда ПШ. Якщо вона не реєструється під час УЗД серця, то через недостатню чутливість методу, який не може виявити зміни на ультраструктурному рівні. Тому компенсоване ХЛС існує практично у всіх пацієнтів з хронічними захворюваннями легень, і наявність його в діагнозі не вносить ніяких змін в тактику лікування хворого, бо на цій стадії потрібна лише терапія основного захворювання.

Поділяється H K на три стадії:

I – нерізко виражені ознаки застою крові в великому колі – набряки на ногах, збільшення печінки, які зникають під впливом терапії основного захворювання або в комбінації із сечогінними препаратами;

II – різко виражені набряки та гепатомегалія, які потребують інтенсивного, часто комбінованого, лікування сечогінними засобами; на цій стадії, як правило, спостерігаються порушення скоротливої функції міокарду, в зв'язку з чим виникає потреба в комплексному лікуванні із використанням засобів корекції судинного тонусу, антиагрегантів;

III – характеризується вторинним ураженням інших органів і систем; подовжити життя цих пацієнтів здатна тривала оксигенотерапія.

• 1. ХОЗЛ, IV ст., тяжкий перебіг, інфекційне тяжке загострення, ЛГ Il ст., ЛНШ, хронічне декомпенсоване легеневе серце, НКШ.
• 2. Тяжка персистуюча бронхіальна астма, тяжкий ступінь загострення, ЛГ Il ст., ЛН„, хронічне декомпенсоване легеневе серце, HK11.
• 3. Бронхіальна астма середньотяжкий переметуючий перебіг. Емфізема легень Il ст. ЛН . Декомпенсоване хронічне легеневе серце. XHK1. ЛГ III ст.

Коментар: Гостре легеневе серце розвивається під час захворювань легень упродовж кількох годин-діб. У клініці домінують виражена задишка або ядуха, різкий загрудинний біль та біль у ділянці серця, дифузний ціаноз, артеріальна гіпотонія, симптоми гострої правошлуночкової недостатності (збільшення та болючість печінки, набухання шийних вен), тахікардія, ритм галопу, поява систолічного шуму над легеневою артерією. Типовими змінами на ЕКГ є ознака Мак-Джина- Уайта – Q3-S1-T3, відхилення вісі серця праворуч, перевантаження ПШ та ПП серця ("P-pulmonale") та блокада правої ніжки пучка Гіса. Рентгенологічно виявляється картина основного захворювання – послаблення легеневого малюнка та розширення легеневого стовбура внаслідок ТЕЛА, клапанний пневмоторакс, емфізема легень на тлі астматичного стану та інше. Підгостре легеневе серце розвивається впродовж 2-3 тижнів. Для нього характерні різка задишка і ціаноз шкіри, слизових оболонок, зростання симптомів недостатності ПШ серця – набухання шийних вен, збільшення та болючість печінки, набряки, ознаки перевантаження правих відділів серця на ЕКГ та ЕхоКГ. З боку легень домінують клінічні ознаки інфаркт- пневмонії та супутнього плевриту.

Лікування

Основними причинами декомпенсації кровообігу у хворих на ХЛС є:

• – бронхіальна обструкція, яка обумовлена підвищенням внутрішньо- грудного тиску і викликає екстраторакальне депонування крові з розвитком периферичних набряків;
• – підвищення гематокриту внаслідок компенсаторного еритроцитозу, гіперагрегація тромбоцитів, що в сукупності обумовлює порушення реологічних властивостей крові, мікротромбоутворення в судинах легень, підвищення легенево-артеріального опору;
• – порушення скоротливої функції серця внаслідок інфекційно-токсичного (в період загострення захворювання) та гіпоксичного ураження міокарду.

Терапія має включати препарати, які діють на всі вищеперераховані механізми розвитку декомпенсації. Поряд з цим актуальною є ліквідація застою крові у великому колі кровообігу.

• 1. Терапія основного захворювання, що зменшує гіпоксію та інтоксикацію, ураження міокарда, поліпшує вентиляційну функцію легень, бронхіальну прохідність та альвеолярну вентиляцію, знижує рівень ЛГ.
• 2. Збереження оптимального режиму фізичної та психічної активності відповідно до ступеня декомпенсації.
• 3. Дієтичне харчування зі зменшенням кількості солі та рідини, підвищеним вмістом магнію, калію, вітамінів, білка – стіл 10 та 10А.
• 4. Для хворих із декомпенсованим ХЛС – препарати 4 основних груп:
• 1) діуретини, 2) засоби, що стимулюють інотропну функцію міокарда, та кардіопротектори, 3) препарати антиагрегаційної та гіпокоагуляційної дії, 4) засоби корекції судинного тонусу.
• 5. Корекція гіперкапнії, оксигенотерапія.
• 6. Інші засоби лікування ХЛС (традиційні та нетрадиційні).
• 7. Ранній початок лікування за умови виключення паління, професійних шкідливих звичок і застосування методів, що підвищують реактивність організму.
• 8. Безперервність лікування, наступність між стаціонаром, поліклінікою, санаторієм.
• 9. Відповідність до стадії ЛГ.

Коментар: Питання про доцільність застосування серцевих глікозидів у лікуванні хворих на декомпенсоване ХЛС залишається проблемним. Досвід показує, що вони не виявляють значного позитивного ефекту у випадку захворювань, обтяжених ЛГ і декомпенсацією кровообігу. Разом з тим внаслідок похідної та дисметаболічної міокардіодистрофії виникає висока вірогідність швидкої глікозидної інтоксикації. Тому підхід до призначення серцевих глікозидів цій групі хворих має бути суто індивідуальним.

Препарати для лікування хронічного легеневого серця

Корекція гіпоксемії

Стимуляція легеневої вентиляції є єдиним істотним шляхом зменшення гіперкапнії у хворих ХЛС.

Основними заходами корекції гіперкапнії є:

• 1) електростимуляція діафрагми;
• 2) застосування прогестерону – гормону жовтого тіла, що стимулює дихальний центр,– 2,5% р-н по 1 мл в/м упродовж 1-3 тижнів;
• 3) тривала малопоточна екстракорпоральна мембранна оксигенотерапія (ЕКМО – упродовж не менше ніж 15 год. на добу);
• 4) гемосорбція;
• 5) еритроцитоферез;
• 6) цитохром C – по 15-30 мг в/в 2 рази на добу;

Тромбоемболія легеневої артерії

• 73
• 7) альмітрину бесмесилат – в табл. по 50 мг для тривалого за стосування (у разі хронічної гіперкапнії та гіпоксемії) та парентерально у розчині (в разі гострої ЛН). Препарат підвищує хвилинну вентиляцію легень та поліпшує вентиляційно-перфузійні співвідношення. Застосовується 1 мг/кг (1-2 табл.) на добу за 2 прийоми з їжею, протягом 2 міс. з наступною 1-місячною перервою. В подальшому призначають 2-місячні прийоми препарату з 1-місячною перервою. Показання до вживання альмітрину: пацієнти з ХОЗЛ з помірною гіпоксемією (PaO2 56-65 мм рт. ст.), низький комплаєнс хворих внаслідок недоступності джерел кисню з економічних причин, ізольована нічна гіпоксемія, гіпоксемія на тлі фізичного навантаження та загострення ХОЗЛ, а також тоді, коли терапія киснем супроводжується значною гіперкапнією.

Оксигенотерапія

Критерії призначення:

• – артеріальна гіпоксемія (PaO <55 мм рт. ст.);
• – помірна гіперкапнія (PaCO2>45 мм рт. ст.);
• – стійка поліцитемія;
• – тахіпное (28-30 за хв.);
• – стабільна ЛГ за наявності симптомів декомпенсації кровообігу, зритмій, кардіалгій;
• – гіпоксична енцефалопатія.

Методика оксигенотерапії: подача кисню відбувається через носовий катетер зі швидкістю 2-3 л/хв. у спокої та 4-5 л/хв. за фізичного навантаження, що відповідає 35-40% киснево-повітряної суміші. Вночі потік кисню збільшується на 1 л/хв. Тривалість оксигенотерапії – 15-18 год. на добу.

Деякі хворі потребують кисню лише в разі фізичного навантаження або загострення хронічних захворювань бронхо-легеневої системи. Критеріями ефективності оксигенотерапії є підвищення парціального тиску кисню понад 65 мм рт. ст. у спокої та запобігання його зниженню під час фізичного навантаження нижче 55 мм рт. ст.

Сьогодні запроваджуються нові нетрадиційні методики лікування хворих на ХЛС: ЕКМО, гемосорбція, лазерне опромінення крові. Це, за даними дослідників, суттєво підвищує ефективність базисної терапії.

• [1] Підкреслені захворювання є частими причинами ЛГ.