Ідіопатичні інтерстиціальні пневмонії
Визначення
Ідіопатичні інтерстиціальні пневмонії (ПП) – це група захворювань легень невстановленої етіології, що відрізняються одне від одного патоморфологічним типом неінфекційного запалення та фіброзу головним чином у інтерстицїі легені, а також варіантом клінічного перебігу та прогнозу (від гострого із високим рівнем смертності, хронічного – із формуванням "щільникової легені" та наростаючою ЯН до сприятливого – аж до клінічного одужання).
ПП є однією з підгруп дифузних паренхіматозних захворювань легень (синонім: інтерстиціальні захворювання легень)[1].
Класифікація
Сучасна класифікація базується на особливостях клінічної картини, рентгенологічних та патоморфологічних ознак. У 2001 р. ухвалено угоду Американського торакального товариства (ATS) та Європейського респіраторного товариства (ERS), в якій наведена клінікоморфологічна характеристика 7 типів ПП:
- 1) ідіоматичний легеневий фіброз (у пострадянських країнах як синонім використовується термін "ідіоматичний фіброзуючий альвеоліт" (ІФА), в Європі – "криптогенний фіброзуючий альвеоліт");
- 2) неспецифічна інтерстиціальна пневмонія;
- 3) криптогенна організуюча пневмонія;
- 4) гостра інтерстиціальна пневмонія;
- 5) респіраторний бронхіоліт, асоційований з ПП;
- 6) десквамативна інтерстиціальна пневмонія;
- 7) лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія.
У літературі відсутні дані стосовно розповсюдженості окремих форм 11(1. Виняток становить ІФА (80% всіх випадків). Тому далі йдеться про клінічну картину та лікування саме цього типу ПП.
Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт
Визначення
Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (ІФА) (синоніми: хвороба ХаменаРіча, синдром Скеддінга, хвороба Ослера-Шарко, склерозуючий альвеоліт, фіброзна дисплазія легень) – патологічний процес в альвеолах та інтерстиціальній тканині легень нез'ясованої етіології, який супроводжується наростаючою дихальною недостатністю внаслідок прогресуючого пневмофіброзу.
Діагностичні критерії
- 1. Клінічні симптоми
- 1) Основні скарги: постійно прогресуюча задишка, неможливість зробити глибокий вдих, сухий кашель, іноді з виділенням невеликої кількості слизового харкотиння, схуднення, підвищення температури тіла до субфебриль- нихта фебрильних цифр, болі в суглобах, болі в грудній клітці (під нижніми кутами лопаток).
- 2) Огляд хворого: задишка, акроціаноз, симптом "барабанних паличок" та "годинникових скелець".
- 3) Об'єктивне обстеження: під час перкусії – притуплення перкуторного звуку в нижніх відділах легень, під час аускультації – жорстке везикулярне дихання, сухі хрипи (у разі форсованого дихання кількість хрипів збільшується), крепітація. Тахікардія, приглушеність тонів серця та акцент Il тону над ЛА.
- 2. Лабораторне обстеження
- 1) Загальний аналіз крові: лейкоцитоз із зміщенням вліво, збільшення ШОЕ.
- 2) Біохімічний аналіз крові: збільшення вмісту а2- та γ-глобулінів, сіалових кислот, фібрину, серомукоїду, гаптоглобіну.
- 3) Імунологічне обстеження: підвищення в крові кількості IgG, IgA, рідше IgM, поява ревматоїдного фактора (РФ), антиядерних та антилегеневих антитіл, циркулюючих імунокомплексів (ЦІК).
- 3. Інструментальні методи обстеження
Рентгенологічні ознаки:
- – переважне ураження інтерстиціальної тканини легень (муральний варіант): посилення легеневого малюнку, в латеральних відділах лінії Керлі та дископодібні ателектази, муфтоподібні потовщення стінок дрібних бронхів;
- – переважне ураження альвеол (десквамативний варіант): тяжистий пневмофіброз, великопориста деформація – "щільникова легеня";
- – обмеження рухливості склепінь діафрагми та високе їх стояння.
- 4. ФЗД: рестриктивний тип порушення.
- 5. АПГ: розширення центральних гілок ЛА та звуження їх на периферії з нечіткими контурами та вираженим погіршенням капілярної фази.
- 6. Бронхоскопія: явища ендобронхіту, у бронхоальвеолярній рідині збільшена кількість нейтрофілів, наявність колагенази.
- 7. Комп'ютерна томографія: картина "потовченого скла" або "трави газону".
- 8. Відкрита біопсія легень, крізьбронхіальна біопсія (цитологічне та гістологічне обстеження): запальні інфільтрати з лімфоцитів та плазмоцитів, невелика кількість епітеліоїдно-клітинних гранульом, в подальшому – фіброз. Показання до біопсії легень: неможливість встановити діагноз без неї; необхідність вибору терапії; відсутність ознак "щільникової легені" – кінцевої фази багатьох ПП.
ATS/ERS-критерії діагнозу ІФА за відсутності хірургічної біопсії легень
Великі критерії:
- 1) виключення інших відомих причин ІЗЛ, зокрема встановлена лікарська токсичність, вплив факторів навколишнього середовища, захворювання сполучної тканини;
- 2) порушення ФЗД – рестрикція, розлади газообміну;
- 3) бібазилярні ретикулярні порушення із меншими проявами симптому "матового скла" під час КТ;
- 4) відсутність ознак альтернативного діагнозу у трансбронхіальній біопсії та дослідженні бронхоальвеолярного лаважу.
Малі критерії:
- 1) вік >50 років;
- 2) непомітний, без видимих причин, початок; поява задишки на тлі навантаження;
- 3) тривалість хвороби >3 міс.;
- 4) бібазилярні інспіраторні хрипи-потріскування ("целофанові" схожі на тріск застібки "липучки").
Класифікація
I. За перебігом: гострий, хронічний, інтермітуючий (рецидивуючий).
II. Компенсований перебіг, субкомпенсований, декомпенсований.
III. З переважним ураженням інтерстиціальної тканини (муральний варіант); з переважним ураженням альвеол (десквамативний варіант).
Лікування
Препаратами першого ряду вважають ГКС, які призначаються у високих дозах протягом 4-6 тиж. (преднізолон із розрахунку 1 мг/кг на добу). Доза ГКС не вища БО мг/добу. Надалі поступово переходять на підтримуючі дози (0,25 мг/кг преднізолону на добу).
У разі неефективності ГКС приєднують цитостатики (циклофосфан або циклофосфамід).
Рекомендації ATS та ERS:
- – ГКС (преднізолон або аналог в еквіваленті) 0,5 мг/кг маси тіла на добу перорально протягом 4 тиж.; 0,25 мг/кг на добу протягом 8 тиж. Поступове зниження до 0,125 мг/кг на добу або 0,25 мг/кг через день;
- – до ГКС додати азатіоприн 2-3 мг/кг на добу або циклофосфамід 2 мг/кг на добу. Лікування починають з 25-50 мг на добу, збільшуючи дозу на 25 мг кожні 1-2 тиж. до максимальної 150 мг/добу;
- – терапія має тривати як мінімум 6 міс.
|
Медицина 
