Бронхоектатична хвороба

Бронхоектатична хвороба (БЕХ, бронхоектазії) – гнійно-запальний процес в різко розширених деформованих бронхах з інфільтративними та склеротичними змінами в перибронхіальному просторі, що призводить до подальшого незворотного розширення бронхів з порушенням їх дренажної функції, розвитку ателектазів, емфіземи, цирозу в реґіонарній зоні паренхими легень.

Бронохоектази (БЕ) – стійке, незворотне розширення гілок бронхіального дерева, обумовлене деструкцією стінок бронхів та/або порушенням нервово-м'язового тонусу внаслідок запалення, дистрофії, гіпоплазії їх структурних елементів.

Коментар: ББ виявляють у 2/3 хворих до 20 років, однаково часто у хлопчиків та дівчаток до 10 років, а серед дорослих – у чоловіків частіше, ніжу жінок, в 1,5-3 рази. Найчастіша локалізація – базальні та язичкові сегменти лівої легені, а також базальні сегменти та середня частка правої легені.

Етіологія

Генетичні та природжені фактори: генетично детерміновані – муковісцидоз, синдром Картагенера (зворотне розміщення внутрішніх органів, БЕ, синусити), синдром Янга (хронічні синусити, БЕ, безпліддя), синдром циліарної дискінезії; дефіцит або аномалії с^-антитрипсину; первинні імунні розлади (гуморальні дефекти, клітинні або змішані розлади, дисфункція нейтрофілів); вроджені аномалії (дисплазії, гіпоплазії, секвестрації, шунти, карликовість).

Набуті фактори: післяінфекційні (інфекції нижніх дихальних шляхів у дітей, абсцедуючі пневмонії у дорослих, туберкульоз, аденовірусна інфекція, коклюш, кір, інші інфекції дихальних шляхів); обструктивні (сторонній предмет, пухлини, лімфатичні вузли, слизовий корок, зовнішня компресія дихальних шляхів); інгаляційні ушкодження (вдихання токсинів, подразнюючих газів, парів, диму включно з термічними ушкодженнями); аспіраційні (гастроезофагеальний рефлюкс, аспіраційні пневмонії, санаційні процедури); хронічні дифузні захворювання легень відомої та невідомої етіології (ідіопатичний легеневий фіброз, колагенози, саркоїдоз); ідіопатичні запальні розлади (анкілозуючий спондилоартрит, запальні хвороби кишковика, рецидивуючий поліхондрит); інші причини – алергічний бронхолегеневий аспіргельоз, ВІЛ- інфекція/СНІД, "синдром жовтих нігтів" (стовщення та викривлення нігтів жовтуватого кольору, ексудативні плеврити, БЕ), радіаційні ушкодження.

Сприятливі фактори: тютюнопаління та вживання алкоголю вагітними; вірусні інфекції в період вагітності.

БЕ в разі вроджених аномалій розвитку та генетичних захворювань легень називають первинними, обумовлені будь-якими іншими причинами, що викликають ушкодження легень,– вторинними.

Коментар: Ушкодження бронхів виникає лише в осіб з генетичними дефектами або схильністю до патології. У формуванні БЕ провідна роль належить запаленню дихальних шляхів та порушенню бронхіальної прохідності, ателектазу легенево! тканини та фіброзу паренхими. Патоморфологічно бронхіальна стінка у випадку БЕ характеризується поширеною запальною деструкцією, хронічним запаленням, збільшенням кількості слизу та втратою війок. Циліндричний епітелій заміщується скваматозним або кубічним, визначаються фокальна деструкція еластичної тка* нини, пошкодження м'язів та хряща, розвивається ендартеріїт. Внаслідок руйнування прилеглих інтерстиційних та альвеолярних структур відбувається перебудова тканин та розвивається фіброз. БЕ поєднується з хронічним бронхітом та/або емфіземою. Виникають поширені анастомози між бронхіальними та легеневими артеріями з помітним розширенням останніх поблизу дистальних субсегментарних бронхів, розвиваються також анастомози між бронхіальними та легеневими венами. Підвищений кровоплин, шунти справа ліворуч та гіпоксемія призводять на пізніх стадіях хвороби до розвитку легеневої гіпертензії та легеневого серця.

Класифікація

Нині існує понад 3S класифікацій БЕХ, проте найзручнішою для практичного використання є класифікація, запропонована В, Н. Палевим та співавт. (1984), А. Н. Кокосовим (1999).

За фазою захворювання: загострення, ремісії.

За поширеністю: однобічні, двобічні (з уточненням локалізації БЕ за сегментами, частками).

За формою розширення бронхів: циліндричні, веретеноподібні, мішечкові, кістоподібні, змішані.

За формою перебігу: легка форма; середньої важкості; важка; ускладнена.

Форми перебігу

Визначаються за вираженістю основних клінічних синдромів БЕХ, частотою загострень на рік та наявністю ускладнень.

Легка форма: загострення 1-2 рази на рік, в період ремісії (може тривати більше року) харкотиння виділяється в невеликій кількості або повністю відсутнє.

Середньоважка форма: загострення 2-5 рази на рік, у фазі ремісії виділення протягом доби 5-100 мл слизово-гнійного або гнійного харкотиння, в період загострення до 200 мл. Знижується працездатність та толерантність до фізичних навантажень.

Важка форма: часті та тривалі загострення, виділення більше 200 мл/добу гнійного харкотиння. Хворі втрачають працездатність, ремісії досягаються лише після тривалої протизапальної терапії.

Ускладнена форма: до ознак важкої форми додаються ознаки різних ускладнень.

Ускладнення: легенева кровотеча; бронхообструктивний синдром, легенева недостатність, хронічне легеневе серце, патологія плевральної порожнини (спонтанний пневмоторакс, емпієма плеври); патологія тканини легень (абсцес та гангрена, цироз); сепсис; позалегеневі процеси (виразка шлунка та дванадцятипалої кишки, амілоїдоз).

Коментар: В діагнозі можлива вказівка на дані ендоскопічного дослідження (А.Г. Чучалін, 2009). За ендоскопічною картиною розрізняють центральні (проксимальні бронхи включно із субсегментарними) та периферичні (дистальніше субсегментарних. з 5-го по 16-у градацію).

Діагностика

Діагностичний алгоритм

Анамнестичні дані: початок захворювання в дитячому або молодому віці, кашель з гнійним харкотинням, періодичне кровохаркання, вказівка на хронічні з загостреннями протягом тривалого часу інфекційні захворювання нижніх дихальних шляхів, сімейний анамнез з відомостями про фактори ризику, стійкі вологі хрипи однакової локалізації, виявлення під час рентгенографії посиленого, деформованого легеневого малюнка в нижніх легеневих полях, ателектаз середньої частки, язичкових сегментів нижніх часток.

Клінічні симптоми та синдроми

Клінічна діагностика бронхоектатичної хвороби полягає в пошуку 3 основних синдромів:

• 1. Синдром бронхіальної ектазії: кашель з виділенням харкотиння (за винятком хворих з так званими "сухими" БЕ), особливо зранку, до 50 мл за добу в період ремісії та більше 300 мл/добу в період загострення, харкотиння слизово-гнійне, без запаху, особлива ознака – наявність спеціальних дренажних положень, в яких легше виділяється харкотиння;
• 2. Синдром гнійно-резорбтивної інтоксикації: в період ремісії – підвищення температури до субфебрильних цифр, помірна слабкість, погіршення апетиту, зниження толерантності до фізичних навантажень; в період загострення – тривала лихоманка з вираженою інтоксикацією, інколи з ознобами, втрата ваги, анорексія, пітливість, що різко посилюється з незначним фізичним навантаженням та вночі;
• 3. Легенево-геморагічний синдром: у 25-34% хворих кровохаркання (частіше це прожилки крові в харкотинні) або легенева кровотеча. В разі "сухих"

БЕ кровохаркання може бути єдиним проявом захворювання.

Часто діагностують додаткові синдроми. Больовий проявляється 2 формами: біль плевральний або м'язовий (обумовлений перенапруженням дихальних м'язів під час хронічного кашлю). У разі ускладнень до клінічної картини можуть долучатись: синдром бронхіальної обструкції, синдром легеневої недостатності, клінічні ознаки спонтанного пневмотораксу, абсцедування, емпієми плеври та піопневмотораксу, сепсису, аспірації, ерозивного гастродуоденіту, виразки шлунка та дванадцятипалої кишки, шлунковокишкової кровотечі та інші.

Фізикальні дані: блідий дифузний ціаноз, блідість кон'юнктив (внаслідок анемії, обумовленої токсичним пригніченням червоного кісткового мозку), підвищена вологість шкіри, на тлі тривалої гнійної інтоксикації – витончення шкіри, зниження її тургору, атрофія м'язів; в разі тривалого перебігу – потовщення кінцевих фаланг ("барабанні палички") та деформація нігтів ("годинникові скельця"); деформація грудної клітки залежно від розвитку пневмофіброзу (зменшення) або емфіземи (бочкоподібність) та поширення цих змін (симетричні або асиметричні деформації); тахіпное, у дітей– відставання в розумовому та фізичному розвитку; пальпація, перкусія – з розвитком пневмофіброзу голосове тремтіння посилене, притуплення перкуторного звуку; на тлі вираженої емфізематозності – голосове тремтіння ослаблене, легеневий звук з коробковим відтінком; під час аускультації характерний стійкий "фокус" хрипів, частіше вологих різнокаліберних, рідше сухих різнотембрових (діагностично цінний симптом). З розвитком хронічного легеневого серця приєднуються акроціаноз, набухання шийних вен, надчеревна пульсація правого шлуночка серця, збільшення печінки, пастозність нижніх кінцівок, акцент Il тону над легеневою артерією.

Додаткові методи обстеження

• 1.Дослідження крові на вираженість запального процесу (рівень лейкоцитів, С-реактивного білка, тромбоцитів, ШОЕ), хронічної інфекції (анемія).
• 2. Культуральне дослідження харкотиння, промивних вод бронхів та бронхіального секрету на визначення виду збудника та чутливості до антибіотиків.
• 3. Рентгенографія ОГК. Непрямі рентгенологічні симптоми: деформація та посилення легеневого малюнка за рахунок перибронхіальних фіброзних та запальних змін, петлястий легеневий малюнок у ділянці основних сегментів легень; тонкостінні кільцеподібні тіні (порожнини), іноді наповнені рідиною (тістоподібні БЕ); зменшення об'єму уражених сегментів легень; підвищення прозорості (емфізема) здорових сегментів легень; у разі локалізації БЕ в нижній частці легень – зміна положення голівки кореня внаслідок об'ємного зменшення нижньої частки, розрідження легеневого малюнка верхньої частки, зміщення середостіння у бік хворої частки; симптом ампутації кореня легені; супутній фіброз плеври у вогнищі ураження.
• 4. Комп'ютерна томографія – основний метод діагностики БЕ. Вірогідні ознаки БЕ: внутрішній діаметр периферійного бронха в 2 рази більший за діаметр попередньої легеневої магістралі (симптом "персня") – циліндричний тип БЕ; відсутнє звуження просвіту бронха до периферії (симптом "трамвайної рейки") – також циліндричний тип БЕ; нерівномірність просвіту бронхів з дивертикулоподібними випинаннями ("чотками") – варикозні БЕ; різнокаліберні, часто згруповані, тонкостінні повітряні порожнини за ходом магістральних бронхів – кістозні БЕ; супутні прояви – пневматизація виїде 850 НІ та розрідження судинного малюнку (мозаїчний тип), слабкоокреслені центрилобулярні вогнища (закупорка термінальних бронхів); заповнені ексудатам термінальні бронхіоли та альвеоли залежно від положення в томографічному зрізі утворюють W-подібні структури, "розетки", "гілки з бруньками"; секрет в більших бронхах проявляється рівнями рідини, слизовими пробками, зліпками ("палець в рукавичці"),
• 5. Бронхографія, колись основний метод діагностики БЕ, сьогодні застосовується лише для диференційної діагностики кістозних БЕ та повітряних кіст легень.

Бронхоскопічно виявляють ознаки обмеженого гнійного ендобронхіту в уражених сегментах легень, звуження гирла сегментарних та субсегментарних бронхів внаслідок набряку слизової оболонки (у випадку загострення процесу) або розширені бронхи (в період ремісії). Додаткове завдання бронхоскопії – виключення інших причин обтураційного ателектазу.

Коментар: Особливість гнійного ендобронхіту в разі БЕ – значна гнійність бронхіального секрету, низька ефективність санаційних процедур підчас повторних досліджень.

Ехокардіографія застосовується для оцінки центральної та легеневої гемодинаміки.

Комп'ютерну спірометрію проводять з метою оцінки функції зовнішнього дихання.

Пошуку можливих причин БЕ сприяють визначення хлоридів потової рідини, генотипування (для скринінгу та діагностики муковісцидозу), встановлення рівнів α1-антитрипсину, IgG, IgA, IgE (ймовірність бронхолегеневого аспіргельозу), IgM (ймовірність хронічної інфекції), біопсія назального циліарного епітелію (для виявлення циліарної дискінезії).

Зразки формулювання діагнозу

Діагноз БЕХ встановлюється у випадках, коли вона домінує у клінічній картині та визначає прогноз.

• 1. Бронхоектатична хвороба, однобічні циліндричні бронхоектази нижньої частки лівої легені, середньотяжкий перебіг, фаза загострення.
• 2. Бронхоектатична хвороба, двобічні змішані бронхоектази нижніх часток обох легень, ускладнений перебіг, фаза загострення. Кровохаркання, ЛН Il ст.
• 3. Хронічне обструктивне захворювання легень, III стадія, тяжкий перебіг, інфекційне тяжке загострення. Парапневмонічний пневмофіброз нижньої частки лівої легені. Обструктивні та післяінфекційні вторинні бронхоектази язичкових сегментів нижньої частки лівої легені. ЛН Il ст.

Лікування

Консервативне лікування

Пасивна (відхаркувальні препарати, поступальний дренаж, вібраційний масаж, перкусія, дихальна гімнастика) та активна санація бронхіального дерева (санаційні фібробронхоскопії раз на добу чи на тиждень), трансторакальне ендобронхіальне дренування бронхів). Для ендобронхіальної санації, крім антибактеріальних препаратів, застосовують діоксидин, декасан, фурацилін, фурагін, антисептичні препарати рослинного походження (хлорфіліпт).

Коментар: Позиційний дренаж відповідає розташуванню БЕ. В разі базальних БЕ для евакуації секрету з бронхів піднімають нижній кінець ліжка або перехилюють тулуб хворого через край ліжка, в разі локалізації БЕ в IV та V сегментах – хворого вкладають на спину, опускають кінець ліжка під головою та під хворий бік підкладають подушку.

Антимікробна терапія передбачає різні способи введення антибактеріальних препаратів (внутрішньовенний, ендобронхіальний та інгаляційний). У разі емпіричного вибору антибіотика перевага надається інгібіторзахищеним амінопеніцилінам, цефалоспоринам Il-Ill покоління, респіраторним фторхінолонам, макролідам, лінкозамідам. Внутрішньовенно їх призначають в середніх терапевтичних дозах. Після досягнення терапевтичного ефекту через 5-7 діб лікування можна вводити антибіотик всередину. Курс лікування одним антибактеріальним препаратом не має перевищувати 10-14 діб. Критеріями припинення антимікробної терапії є зменшення або ліквідація гнійного ендобронхіту згідно з ендоскопічним контролем.

У фазі загострення додатково застосовують бронхолітичну, протизапальну, дезінтоксикаційну, імунокорегуючу та антигіпоксичну терапію, в разі генетичних дефектів α1-антитрипсину – замісну терапію.

Хірургічне лікування

Показання: легеневі кровотечі; пневмоторакс, що не ліквідується дренуванням; часті загострення процесу, що не піддаються консервативному лікуванню; неможливість досягнути стійкої ремісії протягом 2-3 років; цироз зони легень з гнійним процесом в різко розширених бронхах.

Профілактика загострень

Вакцинація проти грипу та Streptococcus pneumoniae, комбіновані вакцинні препарати (бронхомунал, рибомуніл).