Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП)

Це первинне захворювання міокарда неясної етіології, яке проявляється асиметричною гіпертрофією міокарда ЛШ та значними змінами діастолічного наповнення за відсутності дилатації його порожнини та причин, які викликають гіпертрофію серцевого м'яза.

Класифікація

Коментар: Класифікують ГКМП за градієнтом тиску (І Г) між відносним трактом ЛШ та аортою, за варіантом перебігу захворювання, за морфологією (визначається на УЗД серця) та за клінічними проявами.

За ГТ:

I стадія – ГТу вихідному тракті ЛШ не >25 мм рт. ст.; хворі в цій стадії звичайно не пред'являють скарг;

II стадія – ГТ до 35 мм рт. ст.; скарги з'являються під час фізичного навантаження;

III стадія – ГТ до 44 мм рт. ст.; хворих турбують задишка, напади стенокардії;

IV стадія – ГТ >45 мм рт. ст., іноді до 185 мм рт. ст; в цій стадії виникають тяжкі порушення гемодинаміки.

За морфологією:

• 1. Гіпертрофія базальних відділів міжшлуночкової перетинки (МШП);
• 2. Тотальна гіпертрофія МШП;
• 3. Тотальна гіпертрофія перетинки та вільної стінки ЛШ;
• 4. Гіпертрофія верхівки з можливим розповсюдженням на вільну стінку.

Коментар: Клінічна картина ГКМП поліморфна, скарги хворих неспецифічні:

задишка під час фізичного навантаження, больові відчуття в грудній клітці стенокардичного І кардіалгічного характеру, перебої, серцебиття, запаморочення, непритомні стани. Іноді першим і єдиним проявом захворювання може стати раптова смерть (частота–до 18%). На підставі цих показників виділені 9 клінічних варіантів перебігу ГКМП.

За клінічними проявами:

• 1. Малосимптомний варіант;
• 2. Вегетодистонічний варіант;
• 3. Інфарктоподібний варіант;
• 4. Кардіалгічний варіант;
• 5. Аритмічний варіант;
• 6. Декомпенсаційний варіант;
• 7. Псевдоклапанний варіант;
• 8. Змішаний тип;
• 9. Блискавичний варіант.

Шляхи прогресування ГКМП;

• – раптова смерть;
• – наростання симптомів у хворих із збереженою функцією ЛШ;
• – застійна СН;
• – ФП та її ускладнення, у т. ч. емболії.

Фактори ризику раптової серцевої смерті

Великі:

• – перенесена зупинка серця, ФШ;
• – спонтанна стійка ШТ;
• – сімейний анамнез передчасної серцевої смерті;
• – незрозуміле синкопе;
• – товщина стінки > 3 см;
• – патологічна відповідь AT на навантаження;
• – нестійка ШТ під час моніторування ЕКГ.

Малі:

• – ФП;
• – ішемія міокарда;
• – обструкція вихідного тракту ЛШ;
• – генні мутації з особливо високим ризиком;
• – заняття великим спортом.

Діагностика

• 1. Скарги та анамнез: класична тріада симптомів – стенокардія напруги, задишка під час навантаження, непритомність.
• 2. Фізикальне обстеження: тони серця послаблені, додатковий IV тон, пульсація сонних судин, швидкий "уривчастий" пульс під час пальпації сонних судин внаслідок дуже швидкого вигнання крові в першу половину систоли; систолічний шум, який не проводиться, посилюється, коли хворий встає з положення сидячи навпочіпки і після прийому нітрогліцерину.
• 3. Лабораторні дослідження: загальний аналіз крові, глюкоза крові, креатинін, білірубін, ACT, АЛТ, ліпідограма.
• 4. ЕКГ: ознаки гіпертрофії ЛШ, порушення реполяризації у вигляді депресії сегмента ST та інверсії зубця Т, глибокі та патологічно поширені зубці Q y відведеннях II, III, aVF, V5-V6, ознаки гіпертрофії ЛП, порушення ритму серця: су- правентрикулярна та шлуночкові екстрасистоли, ФП, пароксизми ШТ, порушення внутріньошлуночкової провідності.

Коментар: Наявність або відсутність глибоких від'ємних зубців T не має прогностичного значення.

• 5. ЕхоКГ: асиметрична гіпертрофія МШП (відношення її товщини в діастолі до товщини задньої стінки ЛШ >1,3); її гіпотензія, зменшення швидкості раннього діастолічного прикриття передньої стулки мітрального клапана (ПСМК); наявність передньосистолічного руху ПСМК; середньосистолічне прикриття стулки аортального клапана; зменшення передньо-заднього розміру ЛШ в систолу та діастолу при ФВ > 70%; контакт ПСМК з МШП в діастолу.
• 6. МРТ: оцінка розповсюдженості та вираженості гіпертрофії міокарда, особливо в разі верхівкової форми.
• 7. Катетеризація: визначення внутрішньошлуночкового ГТ.

Лікування^[1]

I. Консервативне:

• 1. Обмеження важких фізичних навантажень, виключення amore ління, холоду, надмірних емоцій.
• 2. Лікування аритмій: p-адреноблокатори (атенолол, бетаксолол, бі лол, соталол); аміодарон.

Коментар: У випадку миготливої аритмії – гепарин або НМГ, з перехо, непрямі антикоагулянти.

• 3. Поліпшення діастолічного наповнення ЛШ: AK різних груп.
• 4. Хронічна СН: комбінація p-блокаторів, діуретинів, ІАПФ, дуже рідно цеві глікозиди.
• 5. Антикоагулянти (непрямі) у пацієнтів з постійною формою ФП, трол емболічними ускладненнями в анамнезі, тромбом у порожнині серця. Обов'язковий контроль – визначення МНВ, за неможливості – ПТІ.

II. Хірургічне: 1. Двохкамерна електростимуляція. 2. Сентальна міопаї

3. Міоектомія. 4. Алкогольна сектальна абляція. 5. Протезування мітрально клапана. 6. Трансплантація серця.

III. Немедикаментозне:

• 1. ІКД (за наявності рецидивуючих ФШ або ШТ, резистентної до ААП).
• 2. Імплантація трикамерного EKC у випадку тяжкої СН.
• 3. Трансплантація серця.

Зразки формулювання діагнозу

• 1. Гіпертрофічна кардіоміопатія, аритмічний варіант, шлуночкові екстрасистолія, CH.
• 2. Гіпертрофічна кардіоміопатія, псевдоклапанний варіант, миготлива аритмія, CH11 .
• 3. Гіпертрофічна кардіоміопатія, змішаний варіант, CH11 .

Коментар: Протипоказані нітрати, інші вазодилататори, серцеві глікозиди, метаболічні препарати.

• [1] Рекомендації ЄТК, 2003 р.