Повна версія

Головна arrow Медицина arrow Сучасні класифікації та стандарти лікування захворювань внутрішніх органів. Невідкладні стани в терапії

  • Увеличить шрифт
  • Уменьшить шрифт


<<   ЗМІСТ   >>

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП)

Це захворювання міокарда невідомої етіології, домінуючими ознаками якого є кардіомегалія, зниження скоротливої здатності міокарда, розвиток застійної недостатності, порушення серцевого ритму, тромбоемболії. Уражаючи осіб найбільш працездатного віку, ДКМП відрізняється значною тяжкістю перебігу, високим рівнем інвалідізації та смертності.

Термін "ДКМП" застосовується тільки в тих випадках ураження, коли значна дилатація порожнин не є наслідком порушення коронарного кровообігу (ІХС), вроджених аномалій розвитку, клапанних вад серця, системної та легеневої АГ і захворювань перикарда.

Варіанти ДКМП:

  • – пов'язана з перенесеним, нерідко латентним, міокардитом хронічного перебігу;
  • – безпосередньо ідіопатична, етіологія всього невідома.

Зразки формулювання діагнозу

  • 1. Дилатаційна кардіоміопатія, миготлива аритмія, тахістистолічна форма, CH .
  • 2. Дилатаційна кардіоміопатія, миготлива аритмія, блокада лівої ніжки пучка Гіса, СН||Б.

Фактори виникнення ДКМП: генетична схильність; вплив екзогенних факторів (вірусна інфекція, алкоголь); аутоімунні порушення.

Діагностика[1]

  • 1. Анамнез: початок захворювання з CH без явної причини, після респіраторної інфекції, пневмонії та ін.
  • 2. Фізикальне обстеження: виражена CH III-IV ФК, порушення ритму та провідності, тромбоемболії, ритм галопу, систолічний шум мітральної або мітрально-трикуспідальної недостатності.
  • 3. Лабораторні дослідження: загальний аналіз крові, глюкоза крові, креатинін, електроліти, ACT, АЛТ, білірубін крові, ліпідограма, рівень КФК, лактату, пірувату, С-реактивного протеїну, рівень тіаміну, карнітину. Визначення пірувату підтверджує спадковість по материнській лінії.
  • 4. Рентгенологічні дослідження: кардіомегалія, переважно шлуночків, більш ЛШ, кулеподібна форма серця в сполученні з ознаками венозного застою в легенях.
  • 5. ЕКГ: гіпертрофія ЛІ1І, ЛП, зміни ST-T, вогниіцеподібні зміни QRS, шлуночкові аритмії на тлі синусового ритму, постійна форма миготливої аритмії, блокада лівої ніжки пучка Гіса; проба з дозованим фізичним навантаженням (велоергометрія (ВЕМ), тредміл, 6-хвилинний тест).
  • 6. ЕхоКГ:
    • – дилатація порожнин серця, переважно шлуночків, більш ЛШ, кінцевий діастолічний розмір (КДР) >6,5-7,0 см, кінцевий діастолічний об'єм (КДО) >158 см3/м2, кінцевий систолічний об'єм (KCO) >112 см3/м2, ФВ <30%, ознаки дифузної гіпокінезії;
    • – загально змінена систолічна функція ПШ;
    • – прогресуюче ремоделювання міокарда, збільшення розмірів порожнин ЛШ в процесі прогресування СН, дилатація ПШ з розвитком CH за правошлуночковим типом;
    • – відсутність приросту, а іноді навіть зменшення ФВ після активної терапії (виражена перевага дилатації над гіпертрофією);
    • – неінвазивні проби на IXC (ЕхоКГ з добутаміном).
  • 7. Коронаровентрикулографія (КВГ): відсутність коронарних стенозів, іноді дилатація коронарних артерій.
  • 8. Субендоміокардіальна біопсія: дистрофічні зміни кардіоміоцитів аж до некрозу, інтерстиціального фіброзу, замісного склерозу, іноді невеликі дімфогістіоцитарні інфільтрати.
  • 9. Спеціальні дослідження:
    • а) офтальмологічне обстеження (підозра на мітохондріальну КМП);
    • б) ендоміокардіальна біопсія (морфологічні, імуногістохімічні дослідження, банк тканин для молекулярно-біологічних та вірусологічних досліджень);
    • в) за необхідності біопсія скелетного м'яза: спеціальні гістологічні дослідження (в разі порушення цитохром С-оксидази); мітохондріальна ДНК; нікотинаміддегідрогеназа; ацил-Со-А-дегідрогеназа; АТ-Фаза;
    • г) імуногістохімічні дослідження: дистрофін (С-та N-кінці); HLA-типування; неонатальний (фетальний) міозин.
  • 10. Саркоглікан.
  • 11. Сцинтиграфія з 201ТІ: відсутність дефектів перфузії міокарда (цінність ознаки згідно з S. Tauberg та співавт. (1993) – 94%).

Основні клінічні синдроми ДКМП:

  • – систолічна застійна CH (лівошлуночкова або бівентрикулярна) з ознаками застою крові в малому та великому колах кровообігу;
  • – часті порушення ритму та провідності (шлуночкові аритмії, ФП, AB- блокади, блокади ніжок пучка Гіса);
  • – тромбоемболічні ускладнення (ТЕЛА та емболія в артерії великого кола кровообігу).

Лікування

I. Консервативне (медикаментозне)

Хворим з ДКМП необхідно на додачу до прийому лікарських препаратів усунути фактори, які здатні погіршувати функцію міокарда: обмежити вживання солі до 3 г на добу, рідини до 2 л на добу, обмежити, тимчасово, фізичну активність, позбутися шкідливих звичок, виключити застосування кардіодепресивних препаратів, зменшити калорійність їжі в разі надлишково) маси тіла, контролювати AT.

1. Лікування CH на тлі ДКМП

Основний механізм дії

Препарати

Підвищення скоротливості

ІАПФ, серцеві глікозиди, антагоністи допамінергічних рецепторів, інгібітори фосфодіестерази (ФДЕ), гідралазин + ізосорбіду динітрат

Зменшення навантаження на міокард

ІАПФ, БРА, діуретики, антагоністи альдостерону (AA)1 вазодилататори

Блокада нейроендокринної регуляції

P-адреноблокатори кардіоселективні,

Поліпшення метаболізму міокарда

Мексикор, триметазидин, мілдронат, фосфокреатин, антиоксиданти, анаболічні ліки

Внутрішньовенні симпатолітичні препарати (допамін та/або добутамін) слід використовувати тільки в умовах стаціонару, бажано із застосуванням спеціальних дозаторів.

Нітрати (в/в або сублінгвально похідні нітрогліцерину чи ізосорбіду динітрату) призначають за наявності лівошлуночкової недостатності – зі скасуванням після стабілізації гемодинаміки. Тривале застосування доцільне лише хворим з ішемічною або вторинною КМП в разі супутньої стенокардії.

2. Профілактика тромбоемболій

Призначаються антикоагулянти (прямі – гепарин, НМГ, – а також непрямі) пацієнтам із постійною формою ФП; тромбоемболічними ускладненнями в анамнезі; з тромбом у порожнині серця. Обов'язковий контроль – визначення ПТІ або МНВ.

3. Корекція порушень ритму

Аміодарон призначають хворим із симптоматичними або шлуночковими аритміями, також із тахісистолічною формою ФП у випадках недостатнього ефекту інших препаратів.

Коментар: Специфічної терапії не існує. Лікування спрямоване на зниження ступеня недостатності кровообігу. Сучасна та раціональна терапія ДКМП – це поліпшення скоротливої здатності міокарда. CH за ДКМП є стійкою та характеризується рефрактерністю до серцевих глікозидів і діуретиків. Вони навіть у звичайних терапевтичних дозах нерідко призводять до порушень ритму серця. Крім того, за ДКМП встановлено присутність антитіл як до самих серцевих глікозидів, так і до їх рецепторів.

II. Немедикаментозне лікування:

  • – апарати механічної підтримки шлуночків (mechanical ventricular assist defices, гемопомпа, штучне серце);
  • – внутрішньоаортальна балонна контрпульсація – як "міст до трансплантації";
  • – ізольована ультрафільтрація.

III. Хірургічне лікування:

  • – ІКД (за наявності рецидивуючих ФШ або стійкої ШТ, резистентної до ААП);
  • – імплантація трикамерного EKC (у випадку тяжкої СН);
  • – динамічна аортоміопластика ("обгортання" висхідної аорти правої лі. latissimus dorsi до перикарда та ЕКС);
  • – кардіоміопластика (підшивання m. latissimus dorsi до міокарда та ЕКС);
  • – заміна морального клапана;
  • – трансплантація серця.

Перспективні напрямки у лікуванні ДКМП

  • 1. Генна терапія (значно поліпшує гемодинамічні та ЕхоКГ показники);
  • 2. Лікування людським гормоном росту (підвищення ФВ ЛШ та відносне потовщення його стінок);
  • 3. Статини (затримують розвиток та прогресування CH завдяки плеотропній дії);
  • 4. Аллопуринол (блокує активність ксантиоксидази, знижує оксидзтивний стрес, поліпшує енергетичний обмін).

Критерії виключення ідіопатичної ДКМП

  • – АГ (AT >160/100 мм рт. ст.), підтверджена повторними вимірюваннями або ураженням органів мішеней;
  • – IXC (стенозування коронарних судин на 50% та більше);
  • – хронічне вживання алкоголю (на добу >40 г для жінок та >80 г для чоловіків) протягом 5 та більше років з регресією проявів ДКМП після 6 міс. відмови від алкоголю;
  • – тривалі тахісистолічні форми суправентрикулярних порушень серцевого ритму;
  • – системні захворювання;
  • – хвороби перикарда;
  • – вроджені хвороби серця;
  • – Cor pulmonale.

  • [1] IV Національний конгрес кардіологів України, 2004 р.; Протокол надання допомоги хворим з ДКМП, 3.07.2006 р.. Наказ МОЗ України №436.
 
<<   ЗМІСТ   >>