Повна версія

Головна arrow Медицина arrow Сучасні класифікації та стандарти лікування захворювань внутрішніх органів. Невідкладні стани в терапії

  • Увеличить шрифт
  • Уменьшить шрифт


<<   ЗМІСТ   >>

Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка (АКМП ПШ)

Це КМП з високим ризиком раптової аритмічної смерті, яка найчастіше є першим і єдиним проявом захворювання. АКМП ПШ – первинне захворювання міокарда, яке характеризується заміщенням міозитів жировою та фіброзно-жировою тканиною.

Діагностичні критерії

Перші симптоми захворювання проявляються після 10, 20 або 40 років. Найчастіше це перебої, серцебиття, пресинкопальні та синкопальні стани, клінічна смерть.

У фізикальному обстеженні: розщеплення M тону, систолічний шум в III-IV міжребер'ї праворуч від грудини. Правостороння кардіомегалія з правосторонньою застійною HK (якщо до патологічного процесу залучається ЛШ, то клінічна картина нагадує ДКМП).

ЕКГ: збільшення зубця Р, AV-блокада І ст., низька амплітуда QRS, блокада правої ніжки пучка Гіса, від'ємний або двофазний зубець T у правих грудних відведеннях, правошлуночкова екстрасистолія або тахікардія.

ЕхоКГ: розширення порожнини ПШ, зони гіпо- або дискінензії, зменшення ФВ.

Клінічні групи

I – клінічно виражені симптоми, небезпечні для життя (ШТ та синкопальні стани), потребують обов'язкового лікування;

II – клінічні прояви мало виражені (аритмія типу екстрасистолії), потребують лікування меншою мірою;

III – безсимптомна або прихована АКМП ПШ потребує нагляду без активної терапії до появи порушень ритму серця.

Рестриктивна кардіоміопатія

За рестриктивної КМП значно змінюється структура міокарда, він втрачає здатність до діастолічного розтягування, внаслідок чого обмежується наповнення ЛШ, знижується ударний об'єм та підвищується тиск наповнення ЛШ. До цієї КМП призводять інфільтративні захворювання міокарда: амілоїдоз, гемохроматоз, ідіопатична еозинофілія, карциноїдний синдром, саркоїдоз, ендокардіальний фіброеластоз. Таким чином, рестриктивне ураження міокарда може виникати внаслідок великої та неоднорідної групи захворювань, різних за етіологією та патогенезом. У зв'язку з цим, застосовуючи термін "рестриктивна КМП", у кожному конкретному випадку необхідно виявити патологію, нозологічну одиницю, що призвела до формування рестриктивного типу ураження міокарда.

Лікування

  • 1. Хірургічне лікування.
  • 2. За відомої етіології – спрямована терапія.
  • 3. За неясної етіології – симптоматична:
    • – терапія діуретинами, вазодилататорами (група ніфедипінів, ІАПФ) застосовується з великою обережністю, тому що зменшення перевантаження знижує тиск наповнення ЛШ та серцевий викид;
    • – недоцільні серцеві глікозиди (відсутня дилатація ЛШ);
    • – преднізолон 10 мг – тривало.
 
<<   ЗМІСТ   >>