Хвороби сполучної тканини

Ревматична гарячка

Визначення

Ревматична гарячка (РГ, хвороба Сокольського-Буйо, ревматизм) – системне запальне токсикоімунне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в серцево-судинній системі, що етіологічно пов'язане з β-гемолітичним стрептококом групи А певного серотипу.

Діагностика

Діагностичні критерії

Згідно з останнім переглядом (ВООЗ, 1987; Американська Асоціація серця, 1992) офіційно визнано модифіковані критерії Т. Джонса.

I. Загальна умова

Підтвердження наявної або нещодавно перенесеної стрептококової інвазії: висів стрептокока із носоглотки^[1] позитивні серологічні дані (підвищені титри антигену або антитіл); нещодавно перенесена скарлатина.

II. Критерії Джонса

Великі критерії; кардит, поліартрит, хорея, кільцеподібна еритема, підшкірні ревматичні вузлики.

Малі критерії:

• 1. Клінічні:ревматичний анамнез^[2], гарячка;
• – артралгії.
• 2. Лабораторно-інструментальні:
  • – реактанти гострої фази запалення (неспецифічні ознаки запалення);
  • – подовження інтервалу P-Q на ЕКГ.

Правила діагностики

• 1) Ймовірність РГ висока: загальна умова + 2 великі +1 малий критерії;
• 2) РГ можлива: загальна умова + 1 великий + 2 малі критерії.

Коментар;

• 1. У випадку РГ патологічний процес розвивається в три етапи: 1) фарингіт, симптоми якого швидко проходять; 2) світлий проміжок уявного благополуччя, коли тривають аутоімунні процеси в тканинах без зовнішніх проявів; 3) типова ревматична атака (підвищення температури, гостре запалення м'яких тканин суглобів, ураження серця, серозних оболонок, судин, нервової системи та ін.).
• 2. Дослідження ВООЗ показали, що ангіни часто зумовлюються вірусами, а загострення тонзиліту – або вірусами, або зеленячим стрептококом, який не викликає ревматизму. Це дало підставу експертам ВООЗ вважати часті ангіни та тонзиліт лише проблемою отоларингології. Безсимптомна наявність стрептококів теж не спричиняє розвитку ревматизму та розглядається як стимулюючий фактор місцевого імунітету.

Клінічна класифікація ревматичної гарячки (2001 р.)

Коментар:

• 1. Згідно із сучасними уявленнями кожному рецидиву РГ обов'язково має передувати нова стрептококова інвазія.
• 2. Зростання титрів ACJI-O в умовах завершеної ревматичної атаки на тлі передчасного скасування протизапальної терапії (ГКС, НПЗП) розцінюється як загострення або "рібаунд-синдром".
• 3. Діагноз рецидиву РГ в осіб з раніше встановленою ревматичною вадою серця або ревматичним анамнезом, які не отримували ГКС чи НПЗП в останні 2 міс., можна формулювати тільки за одним великим або лише малими критеріями за обов'язкової умови підвищення чи наростання титрів стрептококових антитіл.
• 4. Наслідком перенесеної РГ з ураженням серця вважається ревматична хвороба серця.

Критерії активності

Активна фаза:

I ступінь: мінімальні симптоми кардиту (клінічні, ЕКГ- та ЕхоКГ-ознаки), лабораторні показники в межах норми або дещо змінені окремі з них;

II ступінь: характерні симптоми кардиту, субфебрилітет, підгострий поліартрит, поліартралгії, лабораторні показники помірно змінені;

IIІ ступінь: міокардит, перикардит, поліартрит, пневмонія, високі показники запальної та імунної активності (лейкоцитоз, ШОЕ, СРБ, високі показники мукоїдного обміну та титрів АСЛ-О, АСК, АСГ).

Зразки формулювання діагнозу

• 1. Гостра ревматична гарячка, І ст. активності. Кардит. Поліартрит. CH зі збереженою систолічною функцією лівого шлуночка, II ФК.
• 2. Рецидивна ревматична гарячка, III ст. активності. Кардит. Комбінована аортальна вада з перевагою недостатності. Мала хорея. CHiia зі збереженою систолічною функцією лівого шлуночка, ІН ФК.

Лікування

Ліжковий режим не менше 3 тижнів, якщо відсутній кардит. В разі артриту, кардиту ліжковий і напівліжковий режими скасовують після ліквідації клінічних ознак активності, СН, ШОЕ менш ніж 25 мм/год. та СРБ(-), що зберігається впродовж 2 тижнів.

Дієта гіпоалергенна з відповідним, враховуючи СН, обмеженням рідини та кухонної солі.

Ерадикація стрептокока відбувається під впливом 10-денного курсу антибактеріальної (бензилпеніцилін 1,5-4 млн. ОД на добу) терапії. Не встановлено переваг більш тривалих курсів. За необхідності можна призначати макроліди або лінкозаміди.

Згідно з даними експертів ВООЗ НПЗП і ГКС сприяють лише пригніченню ексудативного компоненту, проте не впливають ні на тривалість ревматичної атаки, ні на формування клапанної вади. Тому єдиним показанням до ГКС в разі РГ є дифузний міокардит або панкардит із застійною СН. Застосовують преднізолон 40-60 мг ранком після їжі зазвичай протягом 2 тижнів з подальшим зниженням дози (2,5 мг кожних 5-7 днів). Загальна тривалість курсу 1,5-2 міс.

НПЗП призначають як ізольовано, так і в поєднанні з ГКС в разі ексудативного синдрому:

– диклофенак натрію 100-150 мг/добу протягом 1-1,5 міс.

Передчасне скасування ГКС та НПЗП на тлі незакінченоїревмоатакиможе викликати загострення – "синдром рикошету", або "рібаунд-синдром".

Особливості лікування застійної CH у хворих з ревматичними вадами серця

Основні групи препаратів

• 1. Діуретини: гідрохлортіазид, фуросемід, торасемід;
• 2. Периферичні вазодилататори: блокатори кальцієвих каналів (амлодипін); постсинаптичні а-адреноблокатори;
• 3. Серцеві глікозиди (дигоксин – підтримуюча доза 0,25 мг/добу, у випадку тахісистолічної ФП не більше 0,375 мг/добу);
• 4. Антикоагулянти: у пацієнтів з постійною формою ФП, тромбоемболічними ускладненнями в анамнезі, з мітральним стенозом та протезованими клапанами серця. Обов'язковий контроль МНВ, якщо неможливо – визначення ПТІ.

Застосування нітратів останнім часом значно зменшилось із розвитком толерантності до них, а також з погіршенням прогнозу захворювання у цієї категорії пацієнтів.

Якщо декомпенсація виникла на тлі ревмокардиту, то кардіотонічні препарати недоцільні, оскільки бажаний терапевтичний ефект можна отримати від ГКС.

Якщо ревмокардит відсутній, ГКС недоцільні, оскільки викликають прогресування міокардіодистрофії.

Профілактика

Для попередження захворювання у випадку стрептококової інфекції застосовують одноразове введення біциліну-5 (1,5 млн ОД) або екстенциліну (2,4 млн ОД).

У разі гострого стрептококового тонзилофарингіту призначають 5-10-денний курс амоксициліну (1-1,5 г/добу).

Після перенесеної РГ необхідна цілорічна профілактика біциліном-5 або екстенциліном: кожні 3-4 тижні до 18-річного віку, а у випадках ураження серця – до 25-річного віку і не менш ніж 5 років від останнього рецидиву.

Поточна профілактика (на тлі оперативних втручань, інтеркурентної інфекції) розглядається ВООЗ в контексті профілактики IE з відповідними одноденними схемами антибактеріальної терапії.

• [1] Позитивна культура із зіву не є достовірною ознакою, адже може безсимлтомно бути носієм стрептококів; підвищені титри АСЛ-0 або антидезоксирибонуклеази В, а особливо Tx зростання впродовж З-б/б-в тижнів достатні для підтвердження стрептококової інвазії.
• [2] Ревматичним анамнезом є "документований ревматизм" або чіткі анамнестичні дані про перенесену типову РГ. Неприпустимо ревматичним анамнезом вважати "часті ангіни в анамнезі", як це нерідко зустрічається на практиці.