Повна версія

Головна arrow Медицина arrow Сучасні класифікації та стандарти лікування захворювань внутрішніх органів. Невідкладні стани в терапії

  • Увеличить шрифт
  • Уменьшить шрифт


<<   ЗМІСТ   >>

Системний червоний вовчак

Визначення

Системний червоний вовчак (СЧВ) – системне захворювання сполучної тканини на основі генетично зумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що спричиняють утворення безлічі антитіл до власних клітин і їх компонентів та виникнення імунокомплексного запалення, наслідком якого є ураження багатьох органів і систем.

Коментар: Захворювання найбільш часто виникає в жінок репродуктивного віку, є ризик загострення під час вагітності й у післяпологовому періоді. Співвідношення жінок і чоловіків–10:1, пік захворюваності–у віці 15-25 років. Смертність із СЧВ у 3 рази вища, ніж у популяції.

Класифікація Класифікація за MKX-IO M 32 – системний червоний вовчак;

M 32.0 – системний червоний вовчак, спричинений лікарськими препаратами;

M 32.1 – системний червоний вовчак з ураженням інших органів і систем;

M 32.8 – інші форми системного червоного вовчака;

M 32.9 – системний червоний вовчак, неуточнений.

Клінічна класифікація[1]

  • 1. Характер перебігу хвороби:
    • – гострий,
    • – підгострий,
    • – хронічний,
    • – рецидивуючий поліартрит,
    • – синдром дискоТдного вовчака,
    • – синдром Рейно,
    • – синдром Верльгофа,
    • – синдром Шегрена,
    • – антифосфоліпідний синдром.
  • 2. Ступінь активності процесу:
  • 0 – відсутня;

I – мінімальна;

II – помірна;

III – висока.

  • 3. Клінікоморфологічна характеристика уражень:
    • – шкіри (симптом "метелика", капілярит, ексудативна еритема, пурпура, дискоТдний вовчак, ретикулярне ліведо та ін.);
    • – суглобів (артралгія, поліартрит (гострий, підгострий, хронічний));
    • – серозних оболонок (плеврит, перикардит (випітний, сухий, адгезиений), перигепатит, периспленіт, полісерозит);
    • – серця (міокардит, ендокардит, недостатність морального клапана, міокардіофіброз, міокардіодистрофія);
    • – легень (гострий, хронічний пневмоніт, пневмосклероз);
    • – нирок (люпуснефрит нефротичного або змішаного типу, пієлонефритичний синдром, сечовий синдром);
    • – нервової системи (менінгоенцефалополірадикулоневрит, поліневрит, інсульти та інфаркт мозку, васкуліт судин головного мозку).

Класифікація СЧВ за тяжкістю клінічних проявів[2]

Легкий СЧВ: еритематозна висипка, дискоїдна висипка, феномен Рейно, алопеція, фотосенсибілізація, виразки слизової оболонки рота, носоглотки, лихоманка, слабкість, головний біль, артрити/артралгії, міалгії, лімфаденопатія, "сухий" перикардит або плеврит, перикардит та/або плеврит з невеликою кількістю ексудату, неактивний вовчаків TH (II кл.).

Тяжкий СЧВ: міокардит, перикардит та/або плеврит із масивною кількістю ексудату, активний вовчаків TH (III, IV, V кл.) – клінічно нефротичний або некритичний синдром, пневмоніт або легеневі кровотечі, тромбоцитопенічна пурпура, гемолітична анемія, вовчаків васкуліт, антифосфоліпідний синдром, ураження ЦНС.

Діагностика[3]

Діагностичні критерії СЧВ

  • 1. Еритема – "метелик": фіксована еритема на вилицях з тенденцією до поширення на назолабіальні складки.
  • 2. Дискоїдна висипка: еритематозні плями, що піднімаються із щільно прилеглими роговими лусочками і закупореними волосяними фолікулами; згодом на місці висипань може формуватись рубцева атрофія.
  • 3. Фотосенсибілізація: поява шкірної висипки як наслідок незвичайної реакції на сонячне світло (за даними анамнезу чи спостереження лікаря).
  • 4. Виразки в ротовій порожнині: ульцерація ротової, носової порожнин, зазвичай безболісна.
  • 5. Артрит: неерозивний артрит, який уражує 2 або більше периферичні суглоби, що проявляється болючістю, набряком та випотом.
  • 6. Серозит: плеврит (плевральний біль, або шум тертя плеври, або наявність ПВ) або перикардит (підтверджений за допомогою ЕхоКГ або вислуховуванням шуму тертя перикарду).
  • 7. Ураження нирок: персистуюча протеїнурія >0,5 г/добу або циліндрурія (еритроцитарна, гемоглобінова, зерниста або змішана).
  • 8. Ураження ЦНС: судоми або психоз.
  • 9. Гематологічні порушення: гемолітична пневмонія з ретикулоцитозом, або лейкопенія <4,0 × 109/л (зареєстрована двічі або більше), або тромбоцитопенія < 100 × 109/л.
  • 10. Імунологічні порушення:
    • а) анти-ДНК – антитіла до нативної ДНК у високому титрі, б) абоанти-Sm – присутність антитіл до Sm-ядерного антигену, в) або виявлення антифосфоліпідних антитіл на підставі:
      • – високого рівня Ig або Ig антикардіоліпінових антитіл,
      • – виявлення вовчакового антикоагулянту з використанням стандартної методики,
      • – хибнопозитивна серологічна реакція на сифіліс протягом не менше ніж 6 міс., підтверджена реакцією імунобласттрансформації або реакцією імунофлюоресценції.
  • 11. Антинуклеарні антитіла: підвищення титрів антинуклеарного фактора (без ліків, що здатні викликати медикаментозний червоний вовчак).

Діагноз СЧВ встановлюється з виявленням 4 або більше з 11 вищеперерахованих критеріїв.

Лабораторні дослідження

  • 1. Загальний аналіз крові: часто збільшення ШОЕ, але дана ознака погано корелює з активністю захворювання; лейкопенія (зазвичай лімфопенія) асоціюється з активністю захворювання; гіпохромна анемія пов'язана з хронічним запаленням, прихованою кровотечею, вживанням деяких лікарських засобів; тромбоцитопенію частіше виявляють у пацієнтів з антифосфоліпідним синдромом, дуже рідко розвивається аутоімунна тромбоцитопенія, яка пов'язана із синтезом антитіл до тромбоцитів; збільшення СРБ не характерне, хіба за наявності супутньої інфекції.
  • 2. Загальний аналіз сечі: виявляють протеїнурію, гематурію, лейкоцитурію, вираженість яких залежить від клініко-морфологічного варіанту вовчакового нефриту.

Зразки формулювання діагнозу

  • 1. СЧВ: гострий перебіг, активна фаза, активність ІН ст., з ураженням шкіри – "метелик"; суглобів – поліартрит; серозних оболонок – ексудативний плеврит, перикардит; нирок – люпуснефрит нефротичного типу; нервової системи – церебральний васкуліт з епілептиформним синдромом.
  • 2. СЧВ: підгострий перебіг, активність Il ст., антифосфоліпідний синдром з ураженням шкіри – ретикулярне ліведо, капілярити з явищами дигітального некрозу; суглобів – поліартрит, асептичний некроз голівки правої стегнової кістки; серця – ендокардит /Іібмана-Сакса, недостатність морального клапана, CH1; нервової системи – дисциркуляторна енцефалопатія, астеновегетативний синдром.
  • 3. СЧВ: хронічний перебіг, активна фаза, активність І ст., синдром дискоїдного вовчака, рецидивуючий поліартрит, серозних оболонок – адгезивний плеврит.

Лікування

Загальні рекомендації

Необхідно виключити психоемоційні навантаження, зменшити перебування на сонці, активно лікувати супутні інфекційні захворювання. Не слід приймати пероральні контрацептиви з високим вмістом естрогенів, оскільки вони здатні викликати загострення СЧВ.

Для профілактики остеопорозу рекомендовано:

  • – припинити паління;
  • – вживати їжу з високим вмістом кальцію та вітаміну D;
  • – фізичні вправи;
  • – бісфосфонати (напр., алендронова кислота).

Для профілактики атеросклерозу рекомендовані:

  • – дієта з низьким вмістом жирів та холестерину;
  • – заборона паління;
  • – контроль маси тіла;
  • – фізичні вправи;
  • – прийом фолієвої кислоти.

Медикаментозне лікування

  • 1. ГКС:
    • – пацієнтам з низькою активністю захворювання призначають невеликі дози (преднізолон < 10 мг/добу);
    • – хворим з помірною активністю захворювання призначають середні дози (20-40 мг/добу) протягом 2-5 тижнів з поступовим зниженням до підтримуючої дози;
    • – в разі тяжких клінічних проявів з боку ЦНС, ГН, тромбоцитопенії, гемолітичної анемії призначають високі дози ГКС та цитотоксичних препаратів (1 мг/кг/добу). Прийом високих доз залежно від клінічного ефекту триває від 4 до 12 тижнів. Знижують дозу під ретельним клініко-лабораторним контролем, а підтримуючу дозу (5-10 мг/добу) приймають протягом багатьох років;
    • – пульс-терапія (500-1000 мг в/в крапельно метилпреднізолону протягом не менш ніж 30 хв. З дні поспіль) показана хворим з високою активністю СЧВ для досягнення швидкого ефекту, а також зменшення дози пероральнихГКС.
  • 2. Імуносупресори, що мають протизапальнийтефект, здатність пригнічувати протизапальний процес та аутоантитілоутворення:
    • – циклофосфамід 50-200 мг/добу не менше ніж 10 тижнів з подальшим переходом на підтримуючу дозу;
    • – азатіоприн 50-200 мг/добу не менш ніж 10 тижнів, можливо в поєднанні з преднізолоном 30 мг;
    • – у випадку люпус-нефриту й нейролюпусу 1000 мг циклофосфаміду в/в 1 раз на міс. протягом б міс., потім по 1000 мг в/в кожні 3 міс. протягом 1,5 р.;
    • – мікофеналату метил 0,5 г 2 рази на добу – призначається хворим з люпус-нефритом, які рефрактерні до циклофосфаміду;
    • – циклоспорин А100 мг/добу з розрахунку 2,5 мг/кг протягом 1 міс.
  • 3. Схеми комбінованого лікування:
    • – пульстерапія: 1000 мг метилпреднізолону + 1000 мг циклофосфаміду в 1-й день; на 2-й і 3-й – лише метилпреднізолон 1000 мг;
    • – азатіоприн і циклофосфамід по 2-2,5 мг/кг/добу;
    • – хлорамбуцин 0,2-0,4 мг/кг/добу і низькі (25 мг) або середні (40 мг) дози преднізолону;
    • – азатіоприн усередину + циклофосфамід 1000 мг/м2 поверхні тіла кожні 3 міс.
  • 4. Амінохінолонові препарати в умовах низької активності процесу на тлі фотосенсибілізації та помірного ураження шкіри і суглобів (крім того, вони знижують рівень ліпідів і зменшують ризик тромботичних ускладнень), можливо в поєднанні з ГКС: гідроксихлорохін 0,4 г/добу.
  • 5. НПЗП для лікування м'язово-скелетних проявів СЧВ, лихоманки та помірно вираженого серозиту:
    • – ЦОГ-2 селективні: мелоксикам в дозі 7,5-15 мг/добу; ремісид по 100 мг 2 рази на добу; целекоксиб по 200 мг 1-2 рази на добу;
    • – неселективні: диклофенак калію в дозі 100-150 мг на добу.
  • 6. Екстракорпоральні методи (на тлі прийому ГКС і цитостатиків):
    • – плазмоферез (рекомендовано в разі цитопенії, кріоглобулінемії, васкуліту, уражень ЦНС, тромботичної тромбоцитопенічної пурпури), дія якого спрямована на звільнення організму від продуктів метаболізму, ЦІК шляхом видалення плазми хворого;
    • – імуносорбція (має імунокорегуючу дію, а також підвищує чутливість клітин крові та тканин до дії ГКС);
    • – селективна імуносорбція.
  • 7. Антикоагулянти, антиагреганти і простагландини:
    • – гепарин натрій 5-10 тис. ОД 4 рази на добу п/ш (під контролем часу зсідання крові);
    • – еноксапарин 20 мг 1 раз на добу п/ш;
    • – надропарин 0,3 мл 1 раз на добу;
    • – дипіридамол 150 мг/добу;
    • – пентоксифілін 100-200 мг 3 рази на добу;
    • – простагландин E1 – альпростадил 20 мг/добу за наявності антифосфолілідного синдрому і синдрому Рейно.

Лікування у випадку кризів

Автоімунний криз

  • 1. ГКС у високих дозах, у тому числі і пульстерапія.
  • 2. а) комбінована пульс-терапія метилпреднізолоном і циклофосфамідом (у 1-й день в/в 1000 мг метилпреднізолону і 1000 мг циклофосфаміду, у наступні 2 доби по 1000 мг метилпреднізолону);
  • б) комбінація ГКС у високих дозах з циклоспорином А (5 мг/кг/добу протягом 6 тижнів).
  • 3. Плазмоферез.

Церебральний криз

  • 1. Комбінована пульс-терапія метилпреднізолоном і циклофосфамідом.
  • 2. Циклофосфамід в/в 2 г 1 раз на тиждень протягом 4 тижнів, потім – 200 мг 1 раз на тиждень протягом 2-2,5 років.
  • 3. Плазмоферез.

Гематологічний криз

  • 1. ГКС у високих дозах, у тому числі і пульс-терапія.
  • 2. Комбінація ГКС у високих дозах з циклоспорином А (5 мг/кг/добу протягом 6 тижнів).
  • 3. Імуноглобулін в/в 0,4 г/кг маси тіла протягом 5 днів.

  • [1] Рекомендовано Асоціацією ревматологів України, 2004 р.
  • [2] За F. Quismorio, 1977.
  • [3] Американська ревматологічна асоціація, 1997.
 
<<   ЗМІСТ   >>