Феномен Рейно

Визначення

Феномен Рейно (ФР) – надмірна спастична реакція дистальних артерій та шкірних судин під дією холоду або емоційного стресу. В основі підвищеного спазму судин лежить локальний дефект регуляції вазомоторних реакцій.

Коментар: Розповсюдженість в загальній популяції складає 3-5%. у молоді до 20%. Захворювання починається переважно в підлітковому або молодому віці. у жінок зустрічається частіше, ніж у чоловіків (співвідношення 9:1). Код МКХ-10: 173.0.

Діагностика

Клінічні ознаки асоційованого з ФР захворювання можуть розвиватись протягом декількох місяців або років після його початку.

Найбільш частим є ураження кистей рук.

Основна клінічна ознака – послідовна зміна кольору шкіри пальців кистей на холоді. На початку вазоспазму зазвичай з'являється блідість шкіри, потім протягом декількох хвилин шкіра набуває ціанотичного відтінку. Вазо- спазм триває близько 15-20 хв. та завершується швидким відновленням кровотоку, про що свідчить інтенсивне рожеве забарвлення шкіри (реактивна гіперемія). У деяких хворих напади супроводжуються відчуттям замерзання кистей, онімінням та поколюванням в пальцях, що зникає після відновлення кровотоку. На ранніх етапах захворювання колір шкіри може змінюватись на дистальних фалангах кистей, 8 подальшому і стоп.

Вазоспазм може спостерігатись на судинах шкіри обличчя та інших ділянок (характерні зміни забарвлення кінчика носа, губ, вушних раковин, над колінними суглобами).

Під час вазоспазму може з'являтись мармуровий малюнок на верхніх та нижніх кінцівках – livedo reticularis.

Для верифікації первинного ФР запропоновано такі критерії:

• – симетричність епізодів вазоспазму;
• – відсутність захворювань периферичних судин;
• – відсутність гангрени або пошкодження тканин;
• – нормальні капіляри нігтьового ложа;
• – відсутність антинуклеарного фактора та нормальні значення ШОЕ.

Залежно від фаз захворювання виділяють достовірний та вірогідний ФР:

• 1) достовірний – повторні епізоди двофазних змін забарвлення шкіри на холоді;
• 2) вірогідний– однофазні зміни забарвлення шкіри з її онімінням або парестезією під дією холоду.

На вірогідність вторинного ФР вказують:

• – початок в більш пізньому віці,
• – особи чоловічої статі,
• – болісні епізоди вазоспазму з ознаками тканинної ішемії,
• – асиметричний характер атак,
• – лабораторні ознаки аутоімунних або судинних захворювань,
• – виявлення антинуклеарного, ревматоїдного факторів,
• – редукція і дилатація капілярів на капіляроскопії нігтьового ложа.

Лікування

Загальні рекомендації: уникати тривалого перебування на холоді. Відмовитись від паління, кави та напоїв, що містять кофеїн. Уникати емоційних перевантажень, прийому засобів, що можуть викликати вазоконстрикцію (симпатоміметики, клонідин, агоністи серотонінових рецепторів тощо).

Медикаментозне лікування

• 1. Судинорозширюючі засоби:
  • – найбільш ефективними е блокатори кальцієвих каналів, що належать до похідних ДГП: ніфедипін – препарат вибору, дозування 30-60 мг/добу. Значно зменшує частоту, а в деяких випадках і тривалість епізодів вазоспазму. За його непереносності – амлодипін, ісрадипін, фелодипін;
  • – за наявності протипоказань: дилтіазем 90-240 мг/добу або флуоксетин 20 мг/добу;
  • – на тлі вираженої ішемії, множинних та рецидивуючих дигітальних виразок рекомендована інфузійна терапія: альпростадил (простагландин E1) – щоденно в/в 20-60 мкг на 100-200 мл фіз. рну протягом 15-20 діб, ілопрост (синтетичний простациклін).
• 2. Антиагреганти: одночасно з вазодилататорами призначають засоби, що пригнічують агрегацію тромбоцитів:
  • – пентоксифілін – 600-1200 мг/добу; для лікування виразкових уражень в/в 100-300 мг в ізотонічному p-ні хлориду натрію або в 5% p-ні глюкози;
  • – низькомолекулярні декстрани (наприклад, реополіглюкін) в комплексі з антиагрегантами щоденно в/в 200-600 мл.
• 3. В разі неефективності консервативної терапії рекомендовано хірургічне лікування (симпатектомія пальців).