Анкілозуючий спондилоартрит (хвороба бехтерєва)

Визначення

Анкілозуючий спондилоартрит (АС) – хронічне системне запальне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням суглобів і зв'язок хребта, а також периферичних суглобів, залученням внутрішніх органів (серця, аорти, нирок) і схильністю до прогресуючого перебігу з обмеженням рухливості хребта через анкілозування апофізальних суглобів, формування син- десмофітів і кальцифікації спінальних зв'язок (синоніми: "ідіоматичний АС", "хвороба Штрюмпеля-Марі-Бехтерєва", "хвороба Бехтерева").

Коментар: Поширеність AC в різних країнах становить 0,2-2%. Хвороба зазвичай починається у 20-40 років, але до 8,5% хворих становлять діти та підлітки 10-15 років. Вважається, що чоловіки страждають на AC у 3-9 разів частіше, ніж жінки, яких серед хворих 15%. Виявлення AC в осіб віком понад 50 років відображає або пізню діагностику, або "пізній дебют".

Генетичну детермінованість AC пов'язують перш за все з HLA-B27. Припускається тригерна та/чи підтримувальна роль інфекційних чинників (стрептококів, хламідій, мікоплазм тощо), переохолодження, хронічних запальних захворювань урогенітальної системи чи ШКТ, травм хребта чи кісток таза, вплив гормональних факторів.

Класифікація

MKX-10:

M 08.1 – юнацький анкілозуючий спондиліт;

M 45 – анкілозуючий спондиліт;

M 48.1 – анкілозуючий гіперостоз Форестьє.

Форми АС:

1) центральна (осьова) – ураження хребта та осьових суглобів (плечових, кульшових) без ураження периферичних;

Анкілозуючий спондилоартрит (хвороба Бехтерева)

• 347
• 2) периферична – залучаються периферичні суглоби окремо чи в поєднанні з ураженням хребта та осьових суглобів;
• 3) вісцеральна – поєднання центральної чи периферичної з ураженням внутрішніх органів (серця, аорти, нирок тощо).

Перебіг АС:

• 1) повільно прогресуючий– мінімальні зміни хребта, відсутність поліартриту, незначний кіфоз і ригідність хребта, працездатність хворих обмежена мало;
• 2) повільно прогресуючий з періодами загострень – періодичні загострення, можливі тривалі ремісії, поліартрит відсутній або помірно виражений, больовий синдром помірний, працездатність нерізко знижена;
• 3) швидко прогресуючий – нові анкілози за короткий час, зазвичай виражені поліартрит і больовий синдром, значні зміни лабораторних показників активності процесу.

Діагностика

Клініко-рентгенологічні стадії AC

I (початкова або рання): помірне обмеження рухів у хребті чи в уражених суглобах (через больовий синдром); рентгенологічні зміни можуть бути відсутні або виявляються нечіткість або нерівність поверхонь крижово- клубових суглобів, вогнища субхондрального остеосклерозу, розширення суглобових щілин.

II (помірні ураження): обмеження рухів у хребті чи в периферичних суглобах (внаслідок запалення та контрактур); звуження щілин крижово-клубових суглобів або їхнє часткове анкілозування, звуження міжхребцевих суглобових щілин або ознаки анкілозу суглобів хребта.

Ill: значне обмеження рухів у хребті чи у великих суглобах внаслідок анкілозування; кістковий анкілоз крижово-клубових суглобів, міжхребцевих і реброво-хребцевих суглобів з осифікацією з'вязкового апарату.

Ступені активності AC

0 – активність хвороби відсутня, якщо немає скутості та болю в хребті та суглобах кінцівок, ШОЕ до 20 мм/год, СРБ (–).

I, мінімальна – незначна скутість та біль у хребті та суглобах зранку, ШОЕ до 20 мм/год, СРБ (+).

II, помірна – постійний біль у хребті та суглобах кінцівок, ранкова скутість, що триває протягом кількох годин, ШОЕ до 40 мм/год, СРБ (++).

III, виражена – постійний біль у хребті та суглобах кінцівок, скутість протягом усього дня, ексудативні зміни в суглобах, субфебрильна температура, вісцеральні прояви, ШОЕ перевищує 40 мм/год, СРБ (+++ / ++++).

Ступені функціональної недостатності

I – зміни фізіологічних згинів хребта, обмеження рухливості його та суглобів кінцівок. Самообслуговування хворого збережено чи незначно порушено.

II – рухливість хребетного стовпа та суглобів кінцівок значно обмежена, що примушує хворого змінити професію. Самообслуговування значно порушено.

III – анкілоз усіх відділів хребта та кульшових суглобів, втрата працездатності та можливості самообслуговування.

Діагностичні критерії Європейської групи з вивчення спондилоартропатій (1991)

Великі критерії:

• 1) біль в хребті запального характеру;
• 2) синовіїт (наявність в минулому чи тепер несиметричного артриту чи артриту переважно суглобів нижніх кінцівок).

Малі критерії:

• 1) сімейні випадки захворювання (у родичів 1-го та 2-го ступеня спорідненості одне з таких захворювань: анкілозуючий спондиліт, псоріаз, реактивний артрит, гострий увеїт, неспецифічний виразковий коліт, хвороба Крона);
• 2) псоріаз, встановлений лікарем;
• 3) запальні захворювання кишковика (в минулому чи тепер хвороба Крона або неспецифічний виразковий коліт, встановлені лікарем і підтверджені рентгенологічно та ендоскопічно);
• 4) періодичний біль у ділянці сідниць;
• 5) ентезопатія (в минулому чи тепер біль та підвищення чутливості під час дослідження в ділянці прикріплення п'яткового сухожилку чи підошовної фасції);
• 6) гостра діарея (протягом місяця до появи артриту);
• 7) уретрит (негонококовий уретрит чи цервіцит протягом місяця до появи артриту);
• 8) сакроілеїт.

Римські діагностичні критерії (1961):

• 1) біль у крижовій ділянці протягом 3 міс., у стані спокою – постійний;
• 2) біль та скутість у грудній клітці;
• 3) обмеження рухливості поперекового відділу хребта;
• 4) обмеження екскурсії грудної клітки;
• 5) ірит гострий або в анамнезі;
• 6) двобічний сакроілеїт у рентгенологічному дослідженні.

За наявності двобічного сакроілеїту та одного з клінічних критеріїв або 4 із 5 критеріїв можна діагностувати АС.

Нью-Йоркські діагностичні критерії (1966):

• 1) обмеження рухливості поперекового відділу хребта у всіх площинах;
• 2) біль у ділянці поперекового відділу хребта чи попереково-крижового переходу – наявний чи в анамнезі;
• 3) екскурсія грудної клітки менше 2,5 см на рівні IV міжреберного проміжку;
• 4) рентгенологічні дані: а) двобічний сакроілеїт III-IV стадій; б) однобічний сакроілеїт III-IV стадій чи двобічний Il стадії.

Достовірний AC діагностується за наявності:

• – сакроілеїту III-IV стадії та одного з клінічних критеріїв;
• – двобічного сакроілеїту Il стадіїчи однобічного III-IV стадій разом з критерієм 1 або обома критеріями 2 і 3.

Модифіковані Нью-Йоркські діагностичні критерії (1985):

• 1) біль у крижовій ділянці протягом 3 міс., що зменшується при фізичних вправах, у стані спокою – постійний;
• 2) обмеження рухливості поперекового відділу хребта в сагітальній та фронтальній площинах;
• 3) зменшення екскурсії грудної клітки порівняно з нормою для віку та статі;
• 4) рентгенологічні дані: двобічний сакроілеїт II-IV стадій чи однобічний III-IV стадій.

Достовірний AC діагностується за наявності 4-го критерію та одного з клінічних критеріїв.

Клінічні критерії

Ураження хребта: хворі відзначають ранкову скутість та біль у нижній частині спини запального характеру, що виникає чи посилюється вночі, зникає чи зменшується протягом дня та після фізичних навантажень. Частою скаргою є біль у сідницях і стегнах, що поширюється на всю нижню кінцівку, нагадуючи ішіас. Типовий висхідний повільний характер ураження хребта. Причинами загострень AC часто бувають інфекції чи застуди, фізичні чи психічні перенапруження. Змінюється постава хворого. Найчастіше спостерігають "позу прохача" (кіфоз або кіфосколіоз грудного, гіперлордоз шийного відділу хребта, згладженість поперекового лордозу). Виникає виражена атрофія прямих м'язів спини, в русі хворий широко розставляє ноги, типово похитує головою. У разі ригідного типу центральної форми AC спина схожа на дошку, грудна клітка сплощена, немовби в стані глибокого видиху. Через синдесмофіти та анкілози неможливі рухи в хребті.

Ураження периферичних осьових суглобів – плечових, кульшових, колінних, гомілковостопних, ліктьових, рідше дрібних суглобів кистей та/чи стоп.

Ураження ентезисів різних локалізацій.

Ураження нирок: зазвичай розвивається амілоїдоз і на його тлі – важка ниркова недостатність. Крім того, нерідко виявляють нефролітіаз, а також анальгетичну нефропатію, зумовлену застосуванням НППЗ (проявляється насамперед протеїнурією та зниженням питомої густини сечі).

Ураження легень: залучення грудного відділу хребта призводить до обмеження дихальної екскурсії легень і схильності до респіраторних захворювань. Описані поодинокі випадки прогресуючого фіброзу верхівок легень. З часом виникають ознаки ХЛС (торакодіафрагмальна форма) – гіпертрофії та/чи дилатації ПШ, зумовлених ЛГ.

Ураження очей (ірит, іридоцикліт, увеїт) є досить частою і однією з ранніх ознак вісцеральної форми АС, інколи можуть бути "провісниками" хвороби. Зорові розлади у пізній стадії захворювання можуть розглядатися як ускладнення АС.

Ураження системи кровообігу: розвиток аортиту, що супроводжується аортальною регургітацією, а також перикардит. Клінічній картині притаманна незначна вираженість та повільне прогресування симптомів – кардіалгій чи стенокардії, серцебиття, зниження толерантності до фізичних навантажень (задишка). CH прогресує повільно. Описаний також розвиток у хворих на AC повної АВ-блокади з розвитком синдрому Морганьї-Едемса-Стокса.

Лабораторні та інструментальні ознаки

• 1) Гіпохромна анемія, причому гемоглобін може знижуватися до 65-85 г/л; збільшення ШОЕ, рівня IgA, гіпергамаглобулінемія, гіперфібриногенемія, збільшення СРБ, сіалових кислот, серомукоїду кислої фосфатази, гіалуронідази тощо. Частота виявлення HLA-B27 сягає 90-97%. Ревматоїдний фактор відсутній.
• 2) Рентгенографія суглобів: субхондральний остеосклероз, оточення зоною склерозу дефектів субхондральної кістки, періостальна реакція епіфізів (остеофіти), звуження суглобових щілин і нерівномірність суглобових поверхонь, поєднання остеосклеротичних і деструктивних змін.
• 3) MPT з контрастуванням гадолінієм для діагностики сакроілеїтута ураження хребта на ранніх стадіях, а також у дітейта підлітків.
• 4) Рентгенівська комп'ютерна томографія.
• 5) Ультрасонографія (чутливий метод виявлення ентезопатії).
• 6) Кістково денцитометрія для ранньої діагностики остеопорозу.
• 7) Сцинтиграфія: для грудного та поперекового відділів хребта в ранній стадії AC нечіткість контурів хребців; поглинання препарату при цьому більш виражене у центральній частині хребця. У 30% випадків зміни і за відсутності клінічних ознак залучення груднини, груднино-ключичних і груднино- реберних суглобів. У разі периферичної форми AC радіонуклідне дослідження допомагає ранньому виявленню клінічно інтактних суглобів, де є вже мінімально активний запальний процес.
• 8) УЗД: рано виявляється осифікація передньої поздовжної зв'язки, субклінічні периферичні артрити і періартрити.
• 9) Термографія: вже на ранній стадії хвороби зони термогенної активності у верхній частині крижово-клубових суглобів і в хребцях Liv v; пізніше підвищується температура в шийному, грудному та поперековому відділах хребта, а в разі периферичної форми – і над залученими суглобами, причому ступінь гіпертермії відбиває активність локального запалення.

Зразок формулювання діагнозу

Анкілозуючий спондилоартрит (хвороба Бехтерева), центральна форма, повільно прогресуючий перебіг, активна фаза, активність III, стадія II, функціональна недостатність Il ст.

Лікування

• 1. Кінезотерапія (терапія рухами): один або два рази на тиждень протягом 30 хв. дихальна гімнастика та вправи, спрямовані на підтримання достатньої амплітуди рухів хребта, великих суглобів, зміцнення м'язів спини. Хворий має спати на твердому ліжку з низькою подушкою, на ортопедичному матраці.
• 2. Регулярний масаж м'язів спини (за невеликої активності АС).
• 3. Бальнеотерапія.
• 4. НПЗЗ. Перевагу слід надавати інгібіторам ЦОГ-2 – еторікоксибу (перорально 90 мг на добу), целекоксибу (перорально 200-400 мг/добу в 2 прийоми), мелоксикаму (15-22,5 мг/добу одноразово перорально, або у свічках, або в/м), німесуліду (перорально 200-400 мг/добу). Застосовують і неселективні НПЗЗ: індометацин 150 мг/добу, диклофенак 150-200 мг/добу чи бутадіон до 600 мг/добу (не більше 1,5 міс.). Доведено підвищену чутливість хворих на AC саме до трьох останніх препаратів, хоча бутадіон слід обмежити через значну гематотоксичність.
• 5. Комбінація НПЗЗ із центральними міорелаксантами дозволяє зменшити напруження м'язів і запобігти деформаціям хребта. Наприклад, толперизон по 50-150 мг 3 рази на добу перорально, чи по 100 мг 2 рази на добу в/м, чи в/в повільно одноразово в дозі 100 мг.
• 6. ГК-терапія серонегативних спондилоартритів: показання до системного застосування обмежені. Так, низькі дози преднізолону (15-20 мг/добу) короткими курсами по 2-3 міс. призначають у таких випадках: значний периферичний артрит з вираженою функціональною недостатністю, стійкий коксит, максимальна активність AC понад 3 міс., резистентна до інших видів терапії, високі значення гострофазових показників протягом принаймні 3 міс., системні прояви АС. У разі стійкого, торпідного перебігу захворювання можлива пульс-терапія: в/в 1000 мг метилпреднізолону щоденно протягом 3 днів. Більш частим є локальні внутрішньосуглобові ін'єкції бетаметазону, метилпреднізолону, гідрокортизону чи тріамцинолону у випадку артриту периферичних суглобів, за винятком кокситів.
• 7. Базисний засіб першого ряду – сульфасалазин 2-4 г/добу на тривалий період. Серед інших імунодепресивних препаратів ефективні метотрексат (особливо для периферичної форми АС) в тижневій дозі 7,5-15 мг перорально чи 10-20 мг в/м, а також азатіоприн перорально по 50-100 мг/добу. Рідше застосовують циклофосфамід по 50-100 мг/добу.
• 8. Фізіотерапевтичні заходи мають запобігати розвитку контрактур, м'язових атрофій та обмежень рухливості хребта, але протипоказані на тлі виражених загострень і високої активності АС. Зі зменшенням запалення призначають індуктотермію, діадинамічні струми, струми Бернара, магніто- та лазеротерапію.
• 9. Ортопедо-хірургічне лікування застосовують зазвичай у разі анкілозів кульшових суглобів (алопластика), а також для виправлення стійких деформацій хребта, насамперед кіфозу (остеотомія).
• 10. Санаторно-курортне лікування: особливо ефективними є сірководневі та радонові ванни, грязьові аплікації на курортах Одеси, Євпаторії, Саків, Слов'янська. У санаторії продовжують фізіотерапевтичну та медикаментозну терапію, лікувальну фізкультуру.