Повна версія

Головна arrow Медицина arrow Сучасні класифікації та стандарти лікування захворювань внутрішніх органів. Невідкладні стани в терапії

  • Увеличить шрифт
  • Уменьшить шрифт


<<   ЗМІСТ   >>

Синдром Жільбера

Визначення

Синдром Жільбера (СЖ) – спадкова доброякісна гіпербілірубінемія, обумовлена вродженою недостатністю ферментів уридинфосфатглюкуронілтрансферази та, меншою мірою, глутатіон-5-трансферази, що призводить відповідно до порушення кон'югації білірубіну і його транспорту в жовчний капіляр.

Діагностика

У половині випадків хвороба вперше маніфестує після перенесеного гострого гепатиту. У третини хворих скарги відсутні, у решти відзначаються астенія, важкість у правому підребер'ї. Печінка незначно збільшена, еластична. Селезінка не збільшена. Основна ознака – помірна гіпербілірубінемія переважно або виключно за рахунок збільшення вмісту непрямого білірубіну. Посилення гіпербілірубінемії спостерігається після травм, інтеркурентних інфекцій, операцій, прийому алкоголю. Активність трансаміназ в межах норми.

Виключити СЖ допомагають негативні результати провокаційних тестів:

  • 1. Проба з голодуванням. За СЖ обмеження енергетичної цінності їжі до 400 ккал/добу протягом 2 днів спричиняє зростання вмісту білірубіну більше ніж на 50% порівняно з вихідними показниками.
  • 2. Проба з нікотиновою кислотою. За СЖ через 5 год. після в/в введення 5 мл 1% розчину нікотинової кислоти вміст білірубіну зростає на 25% порівняно з вихідними показниками.

Проба з фенобарбіталом малоефективна, оскільки виявляє лише випадки СЖ, пов'язані з недостатністю УДФГТ. В обстеженні хворих необхідно виключити гемоліз еритроцитів як причину некон'югованої гіпербілірубінемії.

Зразок формулювання діагнозу

1. Синдром Жільбера (постгепатитний варіант).

Лікування

СЖ без лікування не має тенденції до прогресування. У більшості хворих до досягнення 40-50 років рівень білірубіну нормалізується. Медикаментозного лікування не проводять.

Коментар: Застосування фенобарбіталу не обґрунтоване, оскільки Індукція УДФГТ під його дією має тимчасовий ефекті лише складає у пацієнта враження про наявність хвороби печінки, яку необхідно лікувати, та водночас про П некурабельність.

 
<<   ЗМІСТ   >>