Печінкова енцефалопатія

Визначення

Симптомокомплекс порушення діяльності ЦНС, що виникає за печінкової недостатності, на тлі гострих вірусних, медикаментозних гепатитів, алкогольної хвороби печінки, жирової дистрофії печінки у вагітних, хвороби Вільсона-Коновалова, синдрому Бадда-Кіарі, цирозу печінки, гепатоцелюлярної карциноми, шлунково-кишкової кровотечі, інфекції сечовивідних шляхів або органів грудної клітки, спонтанного бактеріального перитоніту, асциту (E. coli); прийому діуретинів, седативних, опіатів, алкоголю, харчового білка; параабдоміноцентезу.

Діагностика

Мінімальна (латентна) – свідомість, інтелектуальний статус, поведінка не змінені, зміна психометричних тестів.

I стадія (легка) – сонливість, порушення ритму сну, поведінки, настрою. Зниження уваги, концентрації. Погіршення пам'яті. Позитивні стандартизовані психомоторні тести (тест ліній та тест чисел). Дрібно розмашистий тремор. Зміна почерку.

II стадія (середня) – летаргія або апатія. Неадекватна поведінка. Дезорієнтація. Астериксис. Атаксія.

III стадія (важка) – сомноленція, дезорієнтація. Агресія. Глибока амнезія. Астериксис, підвищення рефлексів, еластичність.

IV стадія – кома. Відсутність свідомості та реакції на біль. Інтелектуальний статус не визначається. Арефлексія, втрата тонусу.

Основні принципи невідкладної допомоги

NB! Не вводити в/в 0,9% р-ну NaCIi

• 1. Виявлення та усунення провокуючих факторів (алкоголь, кровотеча, гіловолемія).
• 2. Обмеження прийому тваринних білків до 40 г/добу (повністю виключені м'ясо, риба, яйця, сири). Потім поступово підвищувати вміст білка в середньому на 10 г за три дні.
• 3. Рифаксимін (препарат вибору) 400 мг 3 рази/добу всередину протягом 7-14 діб або ципрофлоксацин 100 мл (200 мг) двічі/добу в/в крапельно; при розвитку перитоніту – ципрофлоксацин 100 мл (200 мг) двічі/добу в/в крапельно + цефотаксим 1000 мг розчинити в 4 мл води для ін'єкцій В рази/добу в/в струминно повільно протягом 3-5 хв. + метронідазол 100 мл (500 мг) 3 рази/добу в/в крапельно – за наявності інфекційних захворювань, як причини енцефалопатії, з метою зменшення амонієгенної флори.
• 4. Вітаміни групи В: тіаміну бромід 40 мг або кокарбоксилаза 200 мг; пірідоксине 50-100 мг; ціанокобаламін 200 мг/добу; ліпоєва кислота (4 мл 0,5% р-ну); пірацетам (4-6 г); нікотинамід (100-200 мг); аскорбінова кислота (1000 мг) в/в крапельно в 5-10% p-ні глюкози (на кожні 10 г глюкози у гумку системи для внутрішньовенних інфузій вводити 1 ОД інсуліну короткої дії) з метою дезінтоксикації.
• 5. Натрію гідрокарбонат 200-600 мл 4% р-ну в/в крапельно – за метаболічного ацидозу.
• 6. Калію хлорид 10-20 мл 4% р-ну на 200 мл 5% р-ну глюкози або желатиноль 250-500 мл за метаболічного алкалозу.
• 7. Гепасол А 500 мл в/в крапельно раз/добу протягом 7 діб, або
• 8. Орнітину аспартат 20-40 г/добу на 20 мл 0,9% р-ну NaCl в/в струминно повільно, після поліпшення стану 2-3 рази/добу; гепамерц 20 г (40 мл) на 500 мл 0,9% р-ну NaCl в/в крапельно з швидкістю 4-6 крап./хв. 7 днів з подальшим прийомом всередину 18 г/добу (гранули 6 г (2 пакети) 3 рази/добу) – покращення метаболізму аміаку в печінці.
• 9. Лактулоза в початковій дозі 90 мг/добу зі збільшенням до легкої діареї кожну годину перорально (можна через гастральний зонд з попередньою аспірацією шлункового вмісту), за поліпшення стану – 4 рази/добу; або через назогастральний зонд 1000 мл 10% р-ну маннітола впродовж 60-90 хв.
• 10. Клізми мають бути високі, які очищають товсту кишку до сліпої кишки. Це досягаються шляхом зміни положення тіла пацієнта: введення розчину починають в положенні хворого на лівому боці, потім продовжують в позиції на спині з піднятим тулубом і завершують в положенні на правому боці. Лактулоза – клізмах (300 мл сиропу в 700 мл води двічі/добу).
• 11. Свіжозаморожена плазма 400-800 мл в/в крапельно за наявності кровотечі з метою корекції гемостазу.
• 12. Інгібітор протеолізу апротинін 1 000 000 ОД/добу на 250 мл 0,9% NaCl в/в крапельно протягом 1 год.; інгібітор фібринолізу амінокапронова к-та
• 4-5 г на 250 мл 0,9% NaCl в/в крапельно; етамзилат натрію 2 мл 12,5% р-ну в/м за наявності гемрагічного синдрому.
• 13. Гепарин 5000-10 000 ОД п/ш 4 рази/добу та переливання свіжої одногрупної гепаринізованої крові, – за наявності синдрому дисемінованого виутрішньосудинного згортання.
• 14. Омепразол 20 мг на 200 мл 5% р-ну глюкози в/в крапельно двічі/ добу з метою профілактики "стресових" ушкоджень слизової оболонки гастродуоденальної зони.

N.B.! Виключення метионіну, холіну, барбітуратів, морфіну, фенотіазинів, саліцилової' кислоти.

Неефективні: унітіол, галаскорбін, ліпоєва кислота, а-глутамін.

Ефективність терапії оцінюється за рівнем свідомості та адекватності поведінки хворого, динаміці біохімічних показників крові (білірубін, альбумін, протромбіновий індекс, сечовина, креатинін, АлАТ), а також відсутністю гострої серцево-судинної, ниркової недостатності, геморагічного синдрому.

• [1] Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим на печінкову енцефалопатію, затверджений Наказом МОЗ України №271 від 13.06.2005 р.